مدیریت زندگی کودکان EB با تغذیه: ممکن یا غیر ممکن؟

؛EB یا اپیدرمولایزیس بولوزا یک اختلال ژنتیکی پوست است که باعث شکنندگی پوست و در برخی موارد آسیب به غشای مخاطی و اندام ها می شود. شکنندگی پوست به گونه ای است که کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لایه های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول و زخم های باز می کند. کودکان پوست پروانه ای، اصطلاحی است که برای بیماران با سن پایین به کار می رود (علت این نام گذاری این است که پوست کودکان هم چون بال های پروانه شکننده می شود). از هر یک میلیون تولد نوزاد زنده،50 نوزاد مبتلا به EB تشخیص داده می شوند. تخمین زده می شود که در سر تا سر جهان 500000 بیمار مبتلا به EB وجود داشته باشند. تمامی نوزادان و کودکان، برای داشتن رشد مناسب و لذت بردن از یک زندگی با کیفیت، نیاز به تغذیه مناسب دارند. تغذیه مناسب، بخصوص برای آن دسته از کودکانی که به فرم های وخیم EB مبتلا می شوند، ضروری تر است.در افراد مبتلا به EB ، به دلیل وقوع فرایند تاول زایی و از دست دادن مایعات بدن، و در نتیجه نیاز به ترمیم متناوب، سرعت فرآیند متابولیکی نسبت به افراد نرمال بالاتر است. این کودکان به برنامه غذایی خاص به گونه ای که بعضی اهداف مانند جبران مواد مغذی از دست رفته از طریق زخم، تقویت سیستم ایمنی، ارتقای سطح عملکرد دستگاه گوارش و جلوگیری از یبوست را تأمین نماید.اگر چنانچه میزان غذای دریافتی توسط کودک، به دلیل عواملی مانند وجود جراحت و زخم های دردناک در داخل دهان و بلع دردناک، محدود شده و یا نیاز های تغذیه ای کودک رو به افزایش نهاد، مصرف مکمل غذایی می تواند تجویز گردد. روش: در این مقاله با استفاده از منابع پایگاه های اطلاعاتی Pub med و SID در دهه گذشته به جمع بندی اخرین نظرات متخصصین در خصوص تغذیه کودکان ٍEB پرداخت.نتیجه گیری: با اینکه با رعایت رژیم غذایی خاص ،امکان درمانEB وجود ندارد اما با داشتن یک برنامه غذایی مطلوب که ابعاد رشدی و ایمنی زایی را شامل شود، بهترین شرایط برای این بیماران به وجود می آید.

کلیدواژه ها:

کودکان ، EB ، تاول ، پوست