معرفی یک مورد سندروم سوییر با تومور مخلوط جرم سل تخمدان و کلیتور و مگالی

سندروم سوییر از انواع دیسژنزی گونادال خالص می باشد که با کاریو تیپ مردانه، آمنوره اولیه و دستگاه تناسلی داخلی و خارجی زنانه بروز می نماید. این سندروم یک انومالی در تمایز تستیکولار می باشد. یک دختر 16 ساله به مرکز ما با امنوره اولیه و توده شکمی مراجعه نمود. علی رغم عدم حضور بیضه طبیعی در معاینه متوجه کلیتورومگالی شدیم. تجزیه کروموزومی الگوی مردانه را نشان می داد بعد از برداشتن گنادها با جراحی تومور تخمدان از نوع جرم سل به صورت مخلوط دیس ژرمینوما و اندودرمال سینوس تومور بود.(در سمت راست) و در سمت چپ گناد فیبروتیک بدون گنادوبلاستوما بود. در بیمارانی که دچار سندروم سوییر هستند به دلیل ریسک بالای نئوپلازی تخمدان برداشتن اولیه پیش گیرانه گنادها برای افزایش طول عمر توصیه می شود.

کلیدواژه ها:

دیس ژنزی گنادال ، سندروم سوییر ، تومور جرم سل