بیماری کاوازاکی در بین کودکان

بیماری کاوازاکی چیست؟

بیماری کاوازاکی (Kawasaki Disease) یک واسکولیت حاد، تب دار و سیستمیک است که عمدتا شریان های با قطر متوسط به ویژه کورونرهارا درگیر می کند. 

این بیماری اولین بار در سال ۱۹۶۷ توسط دکتر Tomisaku Kawasaki توصیف شد و امروزه شایع ترین علت قابل درمان بیماری های اکتسابی قلب در کودکان محسوب می شود.

چگونه به وجود می آید؟ (پاتوژنز)

پاتوژنز دقیق بیماری هنوز ۱۰۰٪ مشخص نیست، اما یافته ها نشان می دهند که:

- در کودکان ژن های خاص سیستم ایمنی وجود دارد که آنها را مستعد پاسخ التهابی شدید می کند. 

- یک عامل محرک محیطی یا عفونی (احتمالا ویروسی) باعث فعال شدن بیش ازحد ایمنی ذاتی و سپس ایمنی تطبیقی می شود. 

- این پاسخ ایمنی منجر به التهاب دیواره شریان ها (واسکولیت) و تخریب بافت الاستیک در عروق می شود. 

- درگیری عروق کرونر → اتساع، آنوریسم و در موارد شدید ترومبوز و ایسکمی قلبی.

توجه: این بیماری مسری نیست و از فردی به فرد دیگر منتقل نمی شود.

بیماری کاوازاکی در چه افرادی به وجود می آید؟

بیماری عمدتا در:

- کودکان زیر ۵ سال 

- به خصوص در پسران 

- شیوع بالا در شرق آسیا (ژاپن، کره، چین) 

- کودکان با زمینه ژنتیکی خاص (HLA‑B51 و سایر ژن های مرتبط با پاسخ ایمنی)

بااین حال، در هر سنی—even نوجوانان و بزرگسالان—هم می تواند دیده شود، هرچند بسیار نادر است.

علائم اصلی (Classic KD):

تشخیص بالینی بر پایه تب ≥۵ روز + ۴ معیار از ۵:

- ورم و قرمزی دست و پا 

- راش چندشکلی

- قرمزی ملتحمه دوطرفه بدون ترشح 

- تغییرات دهانی: استروبری تانگ یعنی زبان توت فرنگی گونه، لب های ترک خورده 

- لنفادنوپاتی گردنی (معمولا یک طرفه)

همراه با: تحریک پذیری، ادم، افزایش CRP/ESR، ترومبوسیتوز، استریل پیوریا.

راه های درمان بیماری کاوازاکی:

درمان باید در ۱۰ روز اول از شروع تب آغاز شود تا از درگیری قلبی پیشگیری شود.

۱_ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG)

درمان استاندارد: 

_IVIG با دوز 2 g/kg به صورت انفوزیون طی 10–12 ساعت. 

این درمان احتمال ایجاد آنوریسم کرونری را از ۲۵٪ به کمتر از ۵٪ کاهش می دهد.

۲_ آسپیرین

درمان دو فاز دارد:

- فاز حاد: آسپیرین با دوز بالا (30–50 یا 80–100 mg/kg/day بسته به پروتکل) 

- فاز نگهدارنده: پس از قطع تب → دوز پایین تا ۶–۸ هفته، یا تا رفع کامل درگیری قلبی

۳_ درمان های جایگزین در موارد مقاوم

اگر کودک پس از IVIG همچنان تب داشته باشد:

- کورتیکواستروئیدها (مانند متیل پردنیزولون) 

- ایمونومدولاتورها: 

- Infliximab (Anti‑TNF) 

- Cyclosporine 

- Anakinra (IL‑1 inhibitor)

آیا کسی از بیماری کاوازاکی فوت شده است؟

بله- اما مرگ در اثر بیماری کاوازاکی بشدت نادر است.

- در ۹۸–۹۹٪ موارد، اگر به موقع تشخیص داده شود، بیمار کاملا بهبود می یابد. 

- مرگ معمولا به دلیل آسیب شدید عروق کرونر، آنوریسم های بزرگ، پارگی، ترومبوز یا MI گزارش شده است. 

- با درمان مناسب، میزان مرگ ومیر کمتر از ۰.۱٪ است.

داروهای درمان کاوازاکی:

- IVIG (درمان اصلی) 

- Aspirin (high dose → low dose) 

- Corticosteroids 

- Methylprednisolone 

- Prednisolone 

- Anti‑TNF agents

- Infliximab 

- IL‑1 inhibitors 

- Anakinra 

- Calcineurin inhibitors

- Cyclosporine 

- در صورت ترومبوز یا آنوریسم های بزرگ: 

- Warfarinیا LMWH