گزارش یک مورد موکوپلی ساکاریدوزیز در یک قلاده گربه

موکوپلی ساکاریدوز به دسته ای از اختلالات متابولیک ژنتیکی اطلاق می شود که به دلیل فقدان یا بدکاری آنزیم های موجود در لیزوزوم های سلول های بدن رخ می دهد. آنزیم های لیزوزومی برای شکستن زنجیره های بلند کربوهیدراتی مولکول های موکوپلی ساکاریدهای سلول های بدن که در ساخت استخوان، غضروف، تاندون، قرنیه، پوست بافت پیوندی به کار می روند، مورد نیاز هستند.حیواناتی که دچار موکوپلی ساکاریدوز هستند، نمی توانند که حتی یکی از یازده آنزیم مورد نیاز برای شکستن این قند به مولکول های ساده تر را به اندازه کافی بسازند یا آنزیم ها عملکرد مناسبی ندارند. موکوپلی ساکاریدوز انواع مختلفی دارد که علایم کلینیکی بسیار مشابهی دارند ولی درجه شدت آن ها متفاوت است. علایم این بیماری با افزایش سن پیشرفت می کند مهمترین آن ها شامل مشکلات اسکلتی عصبی است. یک قلاده گربه ایرانی ماده ماهه در بهمن ماه سال 1386 به علت مشکلات تنفسی به کلینیک ارجاع داده شد.حیوان از نظر اندازه کوچکتر از گربه های نرمال هم سن خود بود چهره غیر عادی خشنی داشت. مشکلات تنفسی حیوان تحت درمان قرار گرفت ولی پس از ماه حیوان با درد در تمام بدن به خصوص در دست راست مشکل در راه رفتن، عفونت چشم ها افزایش تعداد دفعات ادرار، دوباره ارجاع داده شد. در معاینه تمام بدن حیوان درد داشت حیوان به معاینه بسیار عکس العمل نشان می داد. در ضمن جثه حیوان هنوز بسیار کوچک بود. عفونت چشم ها تحت درمان قرار گرفت به علت شکایت صاحب حیوان مبنی بر افزایش تعداد دفعات ادرار، ادرار حیوان جهت آنالیز به آزمایشگاه فرستاده شد. در آنالیز ادرار دفع مقادیر زیاد گلوکوآمینو گلیکان گزارش شد به همین دلیل از حیوان آزمایش خون تهیه جهت رنگ آمیزی رایت به آزمایشگاه فرستاده شد. در رنگ آمیزی، گرانول های متاکروماتیک در لوکوسیت ها (نوتروفیل ها مونوسیت ها) گزارش داده شد. در بررسی های رادیوگرافی دانسیته استخوان ها پایین بود اپی فیز استخوان های بلند غیر طبیعی بود تغییراتی در ساختار مفاصل مشاهده می شد کبد کمی بزرگتر از حالت عادی به نظر می رسید.. کوتولگی چهره خشن سایر علایم بالینی، رادیوگرافی جواب آزمایش ها همگی وجود بیماری موکوپلی ساکاریدوز را تایید می کرد. حیوان در سالگی به دلیل مشکلات شدید تنفسی عدم پاسخ به درمان درگذشت.

کلیدواژه ها:

موکوپلی ساکاریدوزیز ، گربه