سندرم استیف پرسن (SPS) – نگاهی فراتر از اسپاسم عضلانی

سندرم استیف پرسن (SPS) یکی از نادرترین و در عین حال چالش برانگیزترین بیماری های خودایمنی سیستم عصبی مرکزی است. این سندرم با سفتی پیشرونده عضلات محوری (تنه و اندام های فوقانی) و اسپاسم های دردناک ناگهانی مشخص می شود که اغلب توسط محرک هایی نظیر صدای ناگهانی، استرس عاطفی یا لمس سبک تحریک می شوند.

از منظر پاتوفیزیولوژی، شواهد قوی حاکی از نقش آنتی بادی ها علیه آنزیم گلوتامیک اسید دکربوکسیلاز (GAD) است. این آنزیم برای سنتز GABA – مهم ترین انتقال دهنده مهاری مغز – ضروری است. کاهش فعالیت GABA منجر به هایپراکسیتاتیسیتی نورونی می شود که تظاهر بالینی آن همان سفتی و اسپاسم های غیرقابل کنترل است.

آنچه در کار بالینی من بیش از همه جلب توجه می کند، همپوشانی SPS با سایر اختلالات خودایمنی (مانند دیابت نوع ۱، ویتیلیگو، کم خونی پرنیشیوز) و همچنین چالش تشخیص افتراقی با سندروم های حرکتی دیگر مانند پارکینسون یا مالتیپل اسکلروزیس است. بسیاری از بیماران سال ها با برچسب های اشتباهی مثل "اختلال تبدیلی" یا "اضطراب شدید" مواجه می شوند که خود باعث آسیب روانی مضاعف می شود.

به عنوان یک روانشناس، عمیقا باور دارم که در بیماری های خاص مانند SPS، ابعاد روانی را نمی توان از جسمانی جدا کرد. ترس از سقوط، اجتناب از مکان های شلوغ، افسردگی ناشی از درد مزمن و انزوای اجتماعی از یافته های رایج در این جمعیت است. پژوهش من بر روی مداخلات روانشناختی مبتنی بر پذیرش و تعهد (ACT) و تنظیم هیجان در کنار درمان های نورولوژیک (بنزودیازپین ها، ایمونوگلوبولین وریدی و پلاسمافرز) متمرکز است.

نتیجه گیری بالینی – شخصی:
در مواجهه با بیمار مبتلا به سندرم استیف پرسن، دو اصل را هرگز فراموش نمی کنم:
۱) شکایات بیمار واقعی و نورولوژیک هستند، نه «اعصاب ضعیف».
۲) بازگرداندن حس امنیت و پیش بینی پذیری به زندگی این بیماران، به همان اندازه کنترل اسپاسم اهمیت دارد.