سندرم بروگادا؛ ارائه یک مورد

سندرم بروگادا یک بیماری نادر ارثی است که تظاهرات آن شامل دیس ریتمی بطنی در فقدان مشکل ساختاری قلب، سنکوپ یا مرگ قلبی ناگهانی (SCD) می باشد. تشخیص قطعی سندرم بروگادا با الگوی نوع یک ECG همراه با تظاهرات خاص بالینی و/یا تاریخچه خانوادگی صورت می گیرد.سندرم بروگادای نوع یک با coved ST-segment elevation واضح، J wave amplitude، ST-segment elevation 2 میلیمتری یا 2/0 mV در پیک خود (که با یک T-wave منفی دنبال می شود) با حداقل جدایی ایزوالکتریک مشخص می گردد. معرفی بیمار : بیمار مردی 31 ساله با فقدان سابقه قبلی مشکلات خاص پزشکی بود که به بخش اورژانس بیمارستان ولیعصر بیرجند مراجعه کرده بود. تنها شکایت بیمار، افزایش سرعت تپش قلب، ناراحتی و استرس روحی متعاقب مرگ همسرش بود. همسر وی در همان روز با تشخیص دفیبیلاسیون قلبی توسط سرویس اورژانس به بیمارستان آورده شده بود که در نهایت منجر به فوت بیمار مونث گردیده بود. همچنین مشخص گردید که ازدواج این زوج به صورت فامیلی بوده است. متخصص طب اورژانس به وجود مشکلات قلبی خانوادگی مشکوک شد. الکتروکاردیوگرام مربوط به بیمار مذکر نشان دهنده coved ST segment elevation چهار میلی متری در leads (V1 – V3) که با نوع یک سندرم بروگادا مطابقت داشت.بحث و نتیجه گیری: مطالعات نشان می دهند که ترکیب سابقه قبلی سنکوب با ECG غیرطبیعی بدون دلیل و آریتمی پایدار القاپذیر در تحریک برنامه ریزی شده بطنی، بیشترین ریسک (2/27%) را برای مرگ ناگهانی به همراه دارند. همچنین وجود الگوی سندرم بروگادا بدون سابقه ایست قلبی نیز احتمال مرگ ناگهانی را به 8% می رساند. بنابراین تشخیص به موقع وجود این سندرم با توجه به ماهیت فامیلیال آن و مانیتورینگ و درمان آن در پیشگیری از این حوادث نقش به سزایی دارد. کاشتن دفیبریلاتور داخل قلبی (ICD) به عنوان تنها درمان موثر برای کاهش ریسک سنکوپ و مرگ ناگهانی در بیماران مبتلا به بروگادا مطرح می شود. با توجه به ریسک بالای مطرح شده برای SCD، شناخت الگوی این سندرم برای متخصصین ضروری بوده و توجه به زمینه ژنتیکی این سندرم خانواده بیمار (خصوصا بستگان درجه یک) نیز باید مورد بررسی قرار گیرند.

کلیدواژه ها:

Brugada syndrome ، syncope ، sudden death