ماهیت پریون و بیماری های ناشی از آن

پریون وا ژه ای مرکب از دو کلمه Infection , Protein است. پریو نها ذرات حاوی پروتیین می باشند که هیچ گونه اسید نوکلییک قابل شناسایی نداشته و به شدت نسبت به حرارت، فرمالدیید و پرتوی فرا بنفش مقاوم می باشند. پریونها نسبت به حرارتی که به طور معمول برای پختن غذا استفاده م یشود، مقاومند و این واقعیت ممکن است در توانایی انتقال این عوامل از طریق غذا اهمیت داشته باشد. این ذرات در سال 1982 توسط استنلی پروسینی کشف شدند. بررسیها بیشتر در سال 1990 نشان داد که پریونها نسخه های تغییر یافته پروتیینهای بی ضرری هستند که در سطح غشاء سلولی اکثر پستانداران وجود دارند. ) PrP ( تصور میشود این پروتیی نها در مسیر انتقال پیام در نورو نها فعالیت دارند. پروتیین پریون طبیعی ساختمان مارپیچ آلفا دارد. هنگامیکه این پروتیینها به شکل صفحات بتا در می آیند، به صورت رشته هایی در نورو نها تجمع یافته، عملکرد آ نها را مختلف نموده و باعث مرگ این سلو لها می شوند. در اثر مرگ سلو لها حفره هایی در بافت مغز ایجاد م یگردد و بافت مغز حالت اسفنجی پیدا می کند.بیمار یهای ناشی از پریون ها را می توان به سه گروه تقسیم نمود: گروه مسری )عفونی( نظیر Kuru و بیماری جنون گاوی ) Bovine Spongiform Encephalopathy (، گروه بیمار یهای ژنتیکی مانند بی خوابی کشنده خانوادگی ) Fata Familia Insomina ( و گروه بیمار یهای تک گیر مانند اکثر موارد سندرم کروتز فلد جاکوب ) Creatz Feld- Jacob Disease (.امروزه عده ای از دانشمندان احتمال میدهند که عامل ایجاد بیماری آلزایمر و پارکینسون نیز پریونها می باشند. هنوز ابهامات بیشماری در مورد پریو نها، نحوه بیمار یزایی و انتقال آنها وجود دارد. امید است در آینده با انجام تحقیقات بیشتر به سیوالات بیشتری در مورد پریونها پاسخ داده شود. در مقاله حاضر هدف بر اینست که ویژگیهای پروتیین پریون طبیعی و غیر طبیعی و تاثیر آ نها بر عملکرد سیستم عصبی و بروز ناهنجاریها بررسی گردد.

کلیدواژه ها:

پریون ، پروتیین پریونی و بیماریها.جنون گاوی ، سندرم جاکوب