تاثیر تعویض پلاسما بر شمارش پلاکت در پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک: گزارش موردی

چکیده سابقه و هدف  پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) یک میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک نادر و تهدیدکننده زندگی است که با ترومبوسیتوپنی، کم خونی همولیتیک، علائم عصبی، اختلال عملکرد کلیوی و تب مشخص می شود. اگرچه تعویض پلاسمای درمانی (TPE) سنگ بنای مدیریت درمان است، اما پاسخ ها می توانند به طور قابل توجهی در بین بیماران متفاوت باشند. این گزارش، عود غیرمعمول TTP را شرح می دهد که در آن بهبود پلاکت با بهبود بیوشیمیایی مغایرت داشت و بر نیاز به استراتژی های درمانی فردی تاکید می کند. گزارش مورد بیمار زن ۳۸ ساله ای با سابقه دو ساله TTP، با تظاهراتی شامل اختلال سطح هوشیاری، تشنج، کم خونی، ترومبوسیتوپنی و افزایش قابل توجه لاکتات دهیدروژناز (LDH) به بیمارستان بقایی ۲ اهواز مراجعه نمود. در ارزیابی اولیه، تعداد پلاکت بیمار ۱۰۹×۲۵ در لیتر، سطح هموگلوبین ۵/۷ گرم بر دسی لیتر و LDH برابر با ۲۳۰۰ واحد در لیتر بود. درمان با تعویض پلاسما به همراه کورتیکواستروئیدها آغاز شد که منجر به بهبود اولیه تعداد پلاکت ها و شاخص های همولیز گردید. پس از شش جلسه تعویض پلاسما، تعداد پلاکت ها در یک نوبت به بیش از ۱۰۹×۱۵۰ در لیتر افزایش یافت؛ با این حال، در جلسه بعدی کاهش پلاکت تا ۱۰۹×۸۳ در لیتر مشاهده شد. علی رغم ادامه درمان تا ۱۲ جلسه، تعداد پلاکت ها تنها به ۱۰۹×۱۰۷ در لیتر رسید. پس از تکمیل ۱۸ جلسه تعویض روزانه پلاسما، اگرچه سطح LDH به محدوده طبیعی بازگشت، تعداد پلاکت ها همچنان به بیش از ۱۰۹×۱۵۰در لیتر نرسید که نشان دهنده اثربخشی محدود جلسات اضافی تعویض پلاسما بود. در ادامه، با قطع تعویض پلاسما و تداوم کورتیکواستروئیدها همراه با افزودن ریتوکسیماب (۳۷۵ میلی گرم به صورت هفتگی به مدت چهار هفته)، افزایش تدریجی و پایدار تعداد پلاکت ها تا محدوده طبیعی حاصل شد. نتیجه گیری             این مطالعه، نشان می دهد که بهبود هماتولوژیک در TTP همیشه با عادی سازی بیوشیمیایی همسو نیست. ترومبوسیتوپنی مداوم با وجود LDH طبیعی ممکن است نشان دهنده عوامل ایمنی یا اندوتلیال باشد که تنها با تعویض پلاسما برطرف نمی شوند. نظارت دقیق، تنظیمات فردی و شروع زودهنگام ایمونوتراپی مانند ریتوکسیماب برای بهینه سازی نتایج ضروری است.

کلیدواژه ها:

Purpura ، Thrombotic Thrombocytopenic ، Platelet Count ، Thrombocytopenia ، Plasmapheresis ، پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک ، شمارش پلاکت ، ترومبوسیتوپنی ، پلاسما فرزیس