اپیدرمولیز بولوزا در کودکان با رویکرد درمان و مراقبت : یک مرور سیستماتیک

سابقه و هدف: اپیدرمولیز بولوزا (EB) یک اختلال ژنتیکی نادر و پیچیده از گروه ژنودرماتوزها است که با شکنندگی شدید پوست، بروز تاول و زخم مشخص می شود. در کودکان مبتلا به EB، پیش آگهی حیات معمولا به دلیل عوارضی مانند اختلالات کلیوی، عفونت های مکرر، و عدم تعادل آب و الکترولیت، ضعیف است. همچنین، همراهی این بیماری با برخی ناهنجاری های ساختاری، به ویژه در دو دهه اخیر، مورد توجه ویژه قرار گرفته است. هدف این مطالعه، مرور نظام مند شواهد موجود پیرامون درمان و مراقبت از کودکان مبتلا به EB و شناسایی رویکردهای موثر مدیریتی است. مواد و روش ها: این مطالعه یک مرور هدفمند با تمرکز بر درمان و مراقبت از کودکان مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا است. جستجوی منابع در پایگاه های PubMed، Scopus، Web of Science، Google Scholar و SID با استفاده از کلیدواژه های "Epidermolysis Bullosa"، "Children"، "Treatment" و "Care" انجام شد. مطالعاتی وارد بررسی شدند که به مدیریت بالینی و مراقبتی EB در کودکان پرداخته بودند. پس از غربالگری و حذف مطالعات نامرتبط، در مجموع ۷ مطالعه واجد شرایط وارد تحلیل شدند. یافته ها: نتایج حاصل از مرور مطالعات نشان داد که اپیدرمولیز بولوزا تاثیرات قابل توجهی بر کیفیت زندگی کودکان مبتلا و خانواده های آنان دارد. این بیماری با محدودیت هایی در فعالیت های روزمره، تحصیل و تعاملات اجتماعی همراه است و نیازمند تصمیم گیری های پیچیده از سوی والدین و مراقبین می باشد. همچنین، هزینه های مراقبتی و درمانی بار مالی زیادی را بر خانواده ها تحمیل می کند. اغلب مطالعات بر اهمیت مداخلات مراقبتی، مدیریت درد، مراقبت از زخم و حمایت تغذیه ای تاکید داشته اند. نتیجه گیری: اپیدرمولیز بولوزا یک بیماری ژنتیکی نادر و ناتوان کننده است که زندگی کودکان مبتلا را به شدت تحت تاثیر قرار می دهد. اگرچه درمان قطعی برای آن وجود ندارد، اما مداخلاتی مانند مراقبت از زخم، کنترل درد و حمایت تغذیه ای در بهبود کیفیت زندگی بیماران نقش موثری داشته اند. پیشرفت های تحقیقاتی، به ویژه در حوزه ژن درمانی، نویدبخش آینده ای روشن تر برای درمان این بیماری هستند. واژه های کلیدی: اپیدرمولیز بولوزا، کودکان، درمان، مراقبت

کلیدواژه ها:

epidermolysis bullosa ، children ، treatment ، care ، اپیدرمولیز بولوزا ، کودکان ، درمان ، مراقبت