خانواده ای با سندرم پاپیلان-لفور: رخدادی همزمان در چند خواهر و برادر

مقدمه: سندرم پاپیلون-لفور (Papillon Lefevre syndrome) یک اختلال نادر اتوزومال مغلوب است که با علائم هایپرکراتوز دست و پا، پریودنتیت تهاجمی و از دست رفتن زودهنگام دندان های شیری و دائمی مشخص می شود. با توجه به تخریب شدید استخوان آلوئول در دندان های شیری و دائمی این دندان ها اغلب دو تا سه سال پس از رویش از دست می روند و مبتلایان به این سندرم معمولا تا سن ۱۶-۱۷ سالگی، تمامی دندان های خود را از دست می دهند.گزارش مورد: این مطالعه به گزارش سه فرزند از یک خانواده  می پردازد که هر یک نمای متفاوتی از سندرم را نشان می دادند. گزارش اول از دختر ۱۲ ساله که با شکایت لقی دندان  به بخش بیماری های دهان دانشکده دندانپزشکی مراجعه کرده بود. بیمار مبتلا به پریودنتیت شدید به همراه لقی دندان های دائمی و هایپرکراتوز کف دست و پا بود.گزارش دوم از برادر ۱۰ ساله بیمار مذکور و گزارش سوم از خواهر ۹ ماهه بیماران، با علائم هایپرکراتوز کف دست و پا می باشد. هدف از این گزارش، توصیف سه مورد از بیماران با سندروم پاپیلون لفور از یک خانواده بود.نتیجه گیری: سندرم پاپیلان لفور، تشخیص زودهنگام و مدیریت چند رشته ای را متذکر می شود. تشخیص  و درمان زودهنگام  مبتلایان این سندرم می تواند از رخداد سریع عوارض بیماری جلوگیری کند.

کلیدواژه ها:

سندرم پاپیلان-لفور ، پریودنتیت ، هایپرکراتوزیس کف دست و پا