شیوع هموگلوبینوپاتی ها در استان سیستان و بلوچستان در جنوب شرق ایران

چکید ه   سابقه و هدف   هموگلوبینوپاتی شایع ترین اختلال تک ژنی در ایران است. استان سیستان و بلوچستان ، ۲۳۰۰ بیمار هموگلوبینوپاتی وابسته به دریافت خون در جنوب شرق ایران دارد. در این مطالعه فراوانی هموگلوبینوپاتی ها در سطح استان مورد ارزیابی قرار گرفت.   مواد و روش ها   این مطالعه توصیفی تحلیلی بر روی ۲۱۲۹ نفر در طیف سنی ۱۰- ۵ سال که با روش نمونه گیری خوشه ای چند مرحله ای انتخاب شده بودند، انجام شد. تعداد نمونه مورد نظر هر شهرستان متناسب با حجم جمعیت آن در نظر گرفته شد. پارامترهای هماتولوژی بر روی نمونه های حاوی ضد انعقاد EDTA توسط شمارشگر اتوماتیک، مقدار HbA۲ با روش کروماتوگرافی ستونی، الکتروفورز هموگلوبین بر روی استات سلولز در۶/۸ pH و نمونه های دارای هموگلوبین غیر طبیعی در ۱/۶ pH نیز الکتروفورز شدند. نتایج توسط آزمون t و ۱۱ SPSS تجزیه و تحلیل شدند.   یافته ها   نتایج نشان داد که ۷/۹% افراد مورد مطالعه در سطح استان مبتلا به تالاسمی مینور بودند. فراوانی تالاسمی مینور از ۲/۶% در شهرهای شمالی تا ۹/۱۲% در شهرهای جنوبی متفاوت بود و ۹/۰%، ۷/۱% و ۱/۰% افراد به ترتیب مبتلا به هتروزیگوت هموگلوبین S ، D و C بودند. ۴/۷۲% افراد هتروزیگوت هموگلوبینوپاتی، مقدار HbA۲ در حد افراد سالم داشتند.   نتیجه گیری   شیوع ژن بتا تالاسمی در نواحی جنوبی استان، از میانگین کشوری بیشتر بود. غربالگری های کنونی قبل از ازدواج در اکثر موارد قادر به شناسایی افراد هتروزیگوت هموگلوبینوپاتی ها نمی باشد لذا توصیه می شود در مناطقی که هموگلوبینوپاتی ها شایع هستند، غربالگری هموگلوبین S در برنامه غربالگری کشوری گنجانده شود.

کلیدواژه ها:

Key words: Hemoglobinopathies ، Thalassemia ، Marriage ، Iran ، کلمات کلیدی : هموگلوبینوپاتی ها ، تالاسمی ، ازدواج ، ایران