کیس بسیار نادر بیماری هموفاگوسیتیک لنفوهیستوسایتوزیس اولیه با تظاهر بالینی ضعف و بی حالی و کم خونی و اهمیت شرح حال و معاینه ی فیزیکی مناسب در تشخیص

هموفاگوسیتیک رتیکولوسیس خانوادگی که امروزه با نام هموفاگوسیتیک لنفوهیستوسایتوزیس (HLH) می شناسیم, اولین بار در سال 1952 توسط دو متخصص اطفال اسکاتلندی طی مواجهه با دو نوزاد دارای سایتوپنی، هپاتواسپلنومگالی و تب, شناخته شد؛ هر دو نوزاد چند هفته پس از بروز علائم فوت شدند. در اتوپسی، نفوذ لنفوسیتها در گره های لنفاوی، طحال، کبد و مغز استخوان, همراه با نشانه هایی از هیستوسایتها با هموفاگوسیتوزیس مشاهده شد. این بیماری امروزه به دو نوع اولیه و ثانویه تقسیم می شود و در کل میزان بروز آن حدود 1.2 نفر در هر 1,000,000 نفر در سال تخمین زده می شود که بیشتر آن مربوط به موارد خانوادگی یا ثانویه می باشدمعرفی بیمار : بیمار خانم 48 ساله با شکایت ضعف, بی حالی و تب به پزشک عمومی مراجعه کرده, پزشک عمومی با شک به عفونت، علاوه بر درمان آنتی بیوتیکی, با توجه به آزمایش CBC، بیمار را با هموگلوبین gm⁄dl7.9 به بیمارستان شهید باهنر ارجاع داد. در این مرکز شرح حال و معاینه فیریکی بیمار به انجام رسید. در شرح حال, تهوع و استفراغ, کاهش وزن معنی دار و در معاینات، غدد لنفاوی cm2ای تندر در زیر بغل و ران و طحال cm4 زیر لبه ی دنده ها داشت. در بررسی های آزمایشگاهی, WBC 6.1(×1000)⁄mm3، M.C.V fl82.5، پلاکت (×1000)⁄mm370، فریتین 2780.9ng⁄ml با آنزیم های کبدی نرمال اندازه گیری شد. در مرحله بعد، به علت بای سیتوپنی از بیمار PBSتهیه و سپس بیمار مورد آسپیراسیون مغز استخوان قرار گرفت. در بررسی میکروسکوپی، سلولاریته 50%, میلوئید کاهش یافته و گلبول های قرمز فاژ شده توسط ماکروفاژ مشاهده شد. نهایتا بیمار بدون سابقه ی خانوادگی و با تشخیص HLH, مورد درمان نگهدارنده باEtoposide و Prednisolone قرار گرفت که به مرور زمان تیپر شد. در حال حاضر که دو سال از تشخیص می گذرد، بیمار کاملا بهبود یافته و با افزایش وزن 10 کیلوگرم تحت پیگیری قرار گرفته است.بحث و نتیجه گیری:HLH یک بیماری هماتولوژیک کشنده با علائم تب، ارگانومگالی، افزایش آنزیم های کبدی، سایتوپنی و افزایش فریتین می باشد. تشخیص به موقع این بیماری و بسیاری از بدخیمی های هماتولوژیک دیگر می تواند نقش بسزایی در افزایش طول عمر و کیفیت زندگی بیماران داشته باشد. آن چه مورد بالینی حاضر را ارزشمند می سازد نقش معاینه ی فیزیکی در بیمار تب دار (از نظر ارگانومگالی، لنفادوپاتی و… ) و نسبت ندادن هرتب به عفونت و هر کم خونی به فقر آهن می باشد.

کلیدواژه ها:

هموفاگوسیتیک لنفوهیستوسایتوزیس ، معاینه بالینی ، کم خونی ، بدخیمی هماتولوژیک