هیستوسیتوز سلول لانگرهانس(LCH)

مقدمه: LCH یک بیماری هیستوسیتیک نادر است و بروز واقعی ان به دلیل عدم تشخیص در همه جمعیت عمومی ناشناخته است اما بیش تر در کوکان 1 تا 3 ساله مشاهده می شود و میزان بروز آن در هر 6 میلیون کودک 3 تا 5 مورد می باشد.معرفی بیمار : دختر 19 ماهه که بعد از دریافت واکسن 18 ماهگی دچار تب(مقاوم به درمان),بی حالی,ضایعات پورپورا شده است و در مراجعه به بیمارستان ازمایش خون انجام شده است که RBC , Hb ,MCV ,MCHC ,plateletپایین,WBC بالا بود و دچار انمی نورمو کروم نورموسیتیک است. در حین درمان کودک مشکوک به سپسیس بوده که برای کودک انتی بیوتیک و پک سل تجویزشد ولی بعد از مشاوره عفونی سپیسRO شد . همچنین کودک دچار لنفادنوپاتی گردنی و هپاتواسپلنومگالی شده بود که همراهی ان با تب بالا و بای سایتوپنی کودک را مشکوک به HLH می کرد که درنهایت با بیوپسی ضایعه گردنی و انجام IHCمارکرهای1a CD, 68CD, 100 -s دیده شد که بیمار با تشخیص LCHتحت شیمی درمانی قرار گرفت.بحث و نتیجه گیری : LCHبیماری است که در طی ان سلول های لانگر هانس در بافت های گوناگون تجمع یافته و باعث تخریب بافتی می شود.این بیماری معمولا در سن 1تا3 سالگی رخ می دهد و شامل 3 نوع تک کانونی ,چند کانونی, سیستمیک است که نوع سیستمیک در نوزادان و نوع تک کانونی در کودکان بزرگتر و بالغین شایع است.شایع ترین عضو درگیر در کودکان استخوان جمجه است که جز علایم بیمار ذکر شده نبود . LCH سبب بروز دیابت بی مزه (با علائم پرنوشی, تکرر ادرار و کاهش اسمولاریته ادرار),نارسایی تنفسی ,بزرگی کبد و طحال و لنفادنوپاتی و بثورات جلدی کم خونی و اختلالات خونریزی دهنده می دهد . برای تشخیص از نمونه برداری ضایعات و بررسی پاتولوژی و IHC استفاده کرد.پاسخ به درمان به خصوص در موارد بیماری چندکانونی و سیستمیک اغلب رصایت بخشنبوده و میزان عود بالاست .ترکیب وین بلاستین و استروئید و متوتروکسات به عنوان درمان استاندارد برای کودکان شناخته شده است.در درگیری چند ارگان پردنیزولون با قدم دوز بالا به عنوان قدم اول استفاده می شود.بیماران با بیماری محدود و بدون درمان سیستمیک معمولا پیش اگهی خوبی دارند.