گزارش یک مورد بیمار ناقل سیکل سل در شهر کرج

سیکل سل تریت یک نوع هموگلوبینوپاتی است که به شکل اتوزوم مغلوب به ارث می رسد که به حالت هتروزایگوت ژن βs اشاره دارد. داسی شکل شدن گلبول های قرمز در شرایط دهیدرتاسیون و هیپوکسی بافتی زیاد می شود که باعث انسداد مویرگی می گردد. تعداد بیماران ایرانی بدلیل نبودن نظام ثبت فراگیر و موثر بیماری، معلوم نیست اما بیماری در جنوب ایران شایع است. مددجو آقا 24 ساله با علایم فشار خون پایین، تب خفیف، خستگی مفرط، بی قراری، بی اشتهایی که با مراجعه به بیمارستان، در CBC شاهد کاهش هموگلوبین (g/dl11.2) و هماتوکریت (33.3%) ،MCV، MCH، MCHC نرمال، افزایشRDW (17.2%) و همچنین در لام خون محیطی شاهد سلول داسی، تارگت سل (+1) و آنیزوسایتوزیس (+1) و تعداد 16 NRBC به ازای 100 گلبول سفید بودیم. در الکتروفورز هموگلوبین باند های الکتروفورز نشاندهنده کاهش HbA (42.9%) ، افزایش HbS(54.3%) ،HbA2 و HbF نرمال بود.بحث و نتیجه گیری:در صورت مشاهده کم خونی خفیف، MCV و MCH نرمال و افزایش RDW در CBC و وجود علائم بالینی ضمنی، جهت تشخیص نوع آنمی، در ابتدا بررسی لام خون محیطی از نظر مرفولوژی سلول های خونی را در دستور کار قرار داده که با مشاهده این موارد در PBS در قدم بعدی اقدام به الکتروفورز هموگلوبین می کنیم و در نهایت سیکل سل تریت تایید می شود. با توجه به شیوع نسبتا بالای تالاسمی مینور در ایران در صورت ازدواج ناقل سیکل سل و ناقل تالاسمی، سندرم های سیکل تالاسمی ایجاد می شود که از نظر شدت کما بیش مشابه سندرم های شدید سیکل سل است، بنابراین تشخیص صحیح ناقلین سیکل با تصور شیوع کم آن در ایران حائز اهمیت است.

کلیدواژه ها:

سیکل سل تریت ، الکتروفورز هموگلوبین ، افزایشRDW ، افزایش HbS