رویکرد به بیمار خانم ۲۴ ساله با هیپرتانسیون (Hypertension) و چاقی مرکزی (Central Obesity)

مقدمه: اخذ شرح حال دقیق و کامل و پیرو آن معاینه ی فیزیکی اصولی نقش بسزایی در پیشبرد فرآیند تشخیص و درمان بیماران دارد. یکی از موارد مهم دیگری که باید مد نظر پزشکان محترم و دانشجویان پزشکی قرار گیرد اپروچ گام به گام و کلاسیک به شکایت بالینی بیمار طبق منابع علمی معتبر موجود و پرهیز از درخواست آزمایشات و اقدامات پاراکلینیکی غیرضروری است.سندرم کوشینگ عموما بیماری نادری تلقی می شود. بروز این سندرم یک تا دو مورد در هر صد هزار نفر جمعیت در سال است.اولین و مهم ترین قدم در درمان بیماران مشکوک به سندرم کوشینگ، اثبات تشخیص صحیح است. اغلب اشتباهات تشخیصی که منجر به تصویربرداری یا جراحی های غیر ضروری می شوند بر اثر پیروی نکردن از دستورالعمل های تشخیصی روی می دهند. این دستورالعمل نیازمند اثبات تشخیص کوشینگ، قبل از به کار گیری هر نوع تست جهت تشخیص افتراقی بیماری است.ما در این مقاله قصد داریم تا در راستای معرفی یک مورد بالینی نادر به بررسی و آموزش شیوه ی اپروچ کلاسیک به شکایت بیمار طبق الگوریتم های موجود پرداخته و اهمیت آن را خدمت پزشکان و دانشجویان محترم پزشکی اظهار داریم.معرفی بیمار : بیمار خانم ۲۴ ساله مورد PCOS می باشد که با شکایت از فشار خون بالا ( ۱۴۰/۹۰ میلی متر جیوه ) ، افزایش وزن، و تغییرات ظاهری شامل moon face ، buffalo hump ، و supraclavicular fat pad مراجعه کردند. در آزمایشات همراه بیمار، کورتیزول ادرار ۲۴ ساعته ۵۵۱ μg / ۲۴h ( با رنج نرمال ۳۰-۱۳۷ ( و کورتیزول ۸AM در Low dose Dexamethasone suppression test ۲۸.۹۴ μg/dl ( با رنج نرمال < ۵ ) داشته است.پس از آزمایشات فوق با تشخیص سندرم کوشینگ سنجش ACTH پلاسمای بیمار صورت گرفت که میزان آن کمتر از ۱ pg/ml بوده است. و مطرح کننده ی غیروابسته بودن به ACTH می باشد.سپس برای بیمار سی تی اسکن شکم و لگن با کنتراست انجام گرفت که شواهدی از هایپرپلازی و یا توده در غدد آدرنال رویت نشد. در MRI با GAD که از هیپوفیز صورت گرفت میکروآدنوم ۳ میلی متری که hypointense بود در هیپوفیز بیمار دیده شد. هم چنین MRI شکم و لگن نیز نرمال گزارش شد و در MRI لگن در تخمدان ها میکروفولیکول های کوچک تر از ۷ میلی متر مشاهده گردید.در بیمار ما از آنجاییکه در imaging های انجام شده توده یا ectopic mass دیده نشده است با توجه به سن بیمار و نرمال بودن سایز غدد آدرنال دوطرف ( که انتظار می رود در حضور ACTH پایین هایپرتروفیک باشد. ) برای این بیمار احتمالا PPNACH ( Primary Pigmented Nodular Adrenal cortical Hyperplasia ) مطرح است و نیازمند آدرنالکتومی دوطرفه می باشد. پس از آدرنالکتومی دوطرفه، در بررسی پاتولوژی میکروسکوپیک نمونه ی ارسالی از آدرنال چپ سلول های با سیتوپلاسم ائوزینوفیلیک تا روشن با هسته های با سایز متنوع رویت شدند و بسیاری از سلول ها دارای پیگمان های قهوه ای رنگ بودند که مطرح کننده ی Primary Pigmented Nodular Adrenal cortical Hyperplasia می باشد.

کلیدواژه ها:

سندرم کوشینگ ، بیماری پیگمانته ندولر اولیه آدرنال ، اپروچ کلاسیک