آمیلوئیدوزیس

مقدمه: آمیلوئیدوزیس،یک بیماری متابولیک نادرکه به وسیله رسوب غیر معمول خارج سلولی آمیلوئید در پوست به ظاهر سالم بروز می کند. بیماری پوستی ماکولارآمیلوئیدوزیس مزمن می باشد که دراین بیماری افراد از تیرگی پوست تنه و اندام های خودشکایت دارند و به صورت برجستگی های قهوه ای یاخاکستری رنگ بدون خارش و در برخی موارد همراه با خارش شروع می شود.معرفی بیمار : خانم 56 ساله با دفع پروتئین در ادرار و ادم اندام های تحتانی و افزایش کراتینین و آنمی وESR بالا با شک به مالتیپل میلوما بررسی شده است که تشخیص مالتیپل میلوما رد شد و نهایتا با نمونه برداری ازکبد به تشخیص آمیلوئیدوزیس رسیده اند. درمان بیمار با تزریق طولانی مدت وریدی velcadeمی باشد. آموزش های لازم درخصوص مراقبت از پوست و بهداشت مناسب پوست و کنترل UAاز نظر پروتئینوری به صورت دوره ای داده شد.بحث و نتیجه گیری: درمان AL-amyloidosis برپایه ی داروهای ضد میلوم مولتیپل است که موجب کاهش دیسکرازی پلاسما سل ها، توام با درمان های کمکی عوارض مربوط به آمیلوئید می گردد. تمامی بیمارانی که دارای نشانه ی گرفتاری احشائی، ضایعه ی قابل توجه نسج نرم، کواگولوپاتی و نورپاتی می باشند، باید درمان گردند. درخصوص بیماران مبتلا به آمیلوئیدوزیس جهت پیشگیری از نارسایی کلیه ها توجهات لازم صورت پذیرد .

کلیدواژه ها:

آمیلوئیدوزیس ، مالتیپل میلوما