سندرم راکی تانسکی نوع A با رحم دوشاخ : یک گزارش موردی

مقدمه: راکی تانسکی نوع A، دومین و شایع ترین علت آمنوره اولیه بعد از دیس ژنزی گنادال می باشد. این بیماران فقدان رحم یا دارای رحم اولیه فاقد عملکرد هستند ولی تخمدان و لوله های رحمی نرمالند. هدف از این مقاله گزارش یک مورد سندرم راکی تانسکی نوع یک با رحم دوشاخ می باشد.معرفی بیمار: بیمار خانم 17 ساله با مشخصات دموگرافیک و باروری شامل: متاهل، مدت ازدواج: سه سال ؛ فنوتیپ: طبیعی زنانه ، ظاهر دستگاه تناسلی خارجی: نرمال ، دارای صفات ثانویه نرمال ، طول واژن در معاینه : 3 سانت و ژنوتیپ: 46XX بود. شکایت اصلی وی: آمنوره اولیه بود. به طوری که 4 روز درهر ماه متناوبا دچار دل درد و کمردرد شدید می شود. مشکل بسیار زیاد در نزدیکی ( بدلیل کوربودن واژن) داشته است و در شرف طلاق می باشد. او بیان می کند که از طرف خانواده همسر به او واژه دو جنسه/ دو جنسیتی اطلاق شده است. به دلیل همین موارد به درمانگاه زنان بیمارستان کرج مراجعه نمود. در آزمایش هورمونی AMH= 6.1, TSH= 1.57, LH=6,Prolactin= 253.4 , 17OHProgestrone= 1.0 , FSH= 5.3گزارش شد. در MRI، یک رحم دوشاخ در قسمت جانبی دیواره لگن گزارش شد. شاخ سمت راست با سایز 55 در 25 میلی متر و شاخ سمت چپ با سایز 62 در 23 میلی متر دیده شد. قسمت بالایی واژن دیده نشد. در قسمت ورودی لگن بالهای ایلیاک و عضلات ایلیوپسواس به طور نرمال دیده شدند. سایر اعضای لگن نیز نرمال گزارش شدند. نتیجه گیری: در ایران مطالعات اندکی در مورد شیوع ، علل و انواع سندرم راکی تانسکی وجود دارد. این سندرم کیفیت زندگی دختران نوجوان و جوان را به شدت تقلیل می دهد. زنان ازدواج کرده دچار امنوره اولیه به دلیل مشکلات جنسی یا در تلاش برای فرزندآوری متوجه این مسئله می شوند. هزینه بالای درمان جراحی و نازایی بار زیادی را به دوش خانواده ها می گذارد. از طرف دیگر به دلیل مسائل فرهنگی، ترومای روحی زیادی به فرد تحمیل شده و او را در معرض اختلالات روانی- اجتماعی قرار می دهد.

کلیدواژه ها:

سندرم راکی تانسکی ، رحم دوشاخ ، گزارش موردی