گزارش یک مورد سندرم هیپرایمونوگلوبولینمی E یک علت نادر برای پنومونی راجعه و پنوماتوسل

سابقه و هدف: سندرم هیپرایمونوگلوبولینمی E یک نقص ایمنی اولیه ایدیوپاتیک می باشد که از دوره نوزادی با افزایش شدید ایمونوگلوبین E سرم و عفونت های پوستی و ریوی راجعه استافیلوکوکی همرا با تشکیل پنوماتوسل شروع می شود. از دیگر یافته های همراه، چهره خشن، ایوزینوفیلی و اختلالات اسکلتی می باشد. با توجه به تنوع تظاهرات این سندرم که به سهولت باعث اشتباه در تشخیص آن از سایر سندرم های نقص ایمنی نادر می شود، در این مقاله به معرفی یک مورد از آن که در سال 1381 به بیمارستان شهید بهشتی کاشان مراجعه کرده بود اقدام می گردد. معرفی بیمار: بیمار مردی است 30 ساله که به علت تب، تنگی نفس و سرفه های خلط دار مراجعه کرده است. شرح حال رویدادهای مکرر پنومونی و عفونت های پوستی را از زمان کودکی متذکر است. در معاینه بیمار اسکارهای متعدد بر روی پوست صورت، گردن و پاها مشاهده می شود. در گرافی قفسه سینه کیست های متعدد دارای جدار نازک با مشخصه پنوماتوسل و در سی تی اسکن ریه پنوماتوسل های متعدد در هر دو ریه همراه با آبسه مشاهده می شود. با توجه به شرح حال عفونت های راجعه و سیستمیک، بیمار از نظر نقص ایمنی بررسی شد. که با عنایت به افزایش بسیار زیاد ایمونوگلوبین E توتال سرم و ایوزینوفیلی، تشخیص سندرم هیپرایمونوگلوبولینمی E در وی مسجل می گردد. بیمار تحت درمان وریدی آنتی بیوتیک های ضد استافیلوکوک قرار گرفته و بعد از درمان مرحله حاد، تحت پروفیلاکسی دراز مدت با کوتریماکسازول و کلوگزاسیلین خوراکی قرار می گیرد. در پیگیری حال عمومی وی رضایت بخش است. نتیجه گیری و توصیه ها: لازم است تشخیص سندرم نادر هیپرایمونوگلوبولینمی E بر اساس یافته های بالینی، عفونت های پوستی مکرر از دوران نوزادی، پنومونی راجعه و پنوماتوسل همراه با افزایش زیاد ایمونوگلوبولین E توتال سرم مورد توجه قرار گیرد. توصیه می شود پس از درمان عفونت های حاد، پروفیلاکسی با داروهای ضد استافیلوکوک به صورت خوراکی ادامه یابد و سیر بیماری پیگیری شود.