بیماری ای بی و بررسی جمعیت شناختی آن در مرکز افضلی پور کرمان

اپیدرمولیز بولوزا گروهی از بیماریهای تاولی ارثی و ژنتیکی میباشد که با تاولهای بزرگ پوستی در پاسخ به تروما مشخص میشود این بیماری دارای سه نوع می باشد؛ سیمپلکس، دیستروفیک و جانکشنال. این بیماری با جداشدگی آسان اپیدرم از درم مشخص میگردد. در این بیماری پوست، دهان، دندان، مری، دستگاه تناسلی، نواحی پرینه و سایر ارگانها درگیر میباشند. آمار ارائه شده از این بیماری در دنیا بسیار متغیر میباشد و آمار دقیقی از این بیماری موجود نیست. در بسیاری از کشورها سیستم ثبت این بیماران وجود ندارد و همه این بیماران شناسایی و ثبت نشده اند. با توجه به اینکه در ایران مراحل اولیه ثبت این بیماران آغاز شده است بر آن شدیم که اطلاعات آماری اولیه این بیماران در جنوب شرقی ایران جمع آوری و آنالیز و انتشار داده شود. بر اساس نتایج به دست آمده 40 بیماری مبتلا به ای بی شناسایی شدند که از این تعداد 25 نفر آنها زن 62/5) درصد) و 15 نفر 37/5 ) درصد) مرد میباشند. با توجه به اینکه بیماری ای بی یک بیماری ژنتیکی است و در اثر جهش ژنتیکی اتفاق میافتد بیماران با توجه به ازدواج فامیلی والدین مورد بررسی قرار گرفتند. بر این اساس 29 نفر از بیماران 72/5) درصد) در بین والدین ازدواج فامیلی صورت گرفته بود و 11 نفر(27/5 درصد) ازدواج فامیلی نداشتند. بررسی بیماران از نظر سن این نتایج را به همراه داشت 6 نفر از بیماران بین 1-0 سال 15) درصد)، 9 نفر بین 5-1 سال ( 22/5 درصد)، 9 نفر بین 10-5 سال(22/5 درصد)، 8 نفر بین 15 - 10 سال 20) درصد) و 8 نفر بالای 15 سال 20) درصد) سن داشتند.همچنین در نهایت 22 نفر از بیماران از شهر کرمان 55) درصد)، 15 نفر مربوط به محدوده استان کرمان 37/5) درصد)، و 3نفر از آنها خارج از استان کرمان 7/5) درصد) بودند.

کلیدواژه ها:

بیماری ای بی ، پروانه ای ، ژنتیک ، کودکان.