سندرم West

بر اساس تقسیم بندی جدید ILAE ، سندرم West در میان آنسفالوپاتی های تکاملی قرار می گیرد. در این گروه بیماری ها، فعالیت صرعی منجر به اختلالات شدید شناختی و رفتاری بیش از آن چیزی که از علت زمین های انتظار می رود می گردد و این اختلالات در گذر زمان بدتر خواهند شد. سندرم West در امتداد آنسفالوپاتی های دیگری مثال Ohtahara و آنسافالوپاتی میوکلونیاک زودرس دوران نوزادی قرار دارد و می تواند به سندرم Lennox-Gastaut ختم شود. این سندرم های صرعی به شدت مقاوم به درمان بوده و تاثیر منفی بزرگی بر روی کیفیت زندگی بیماران و خانواده های ایشان دارند. تقریبا همه شیرخواران مبتلا به سندرم West از نظر تکاملی عقب هستند یا اینکه در طول زمان پسرفت خواهند کرد. بنابراین این سندرم باید در هر شیرخوار با پسرفت تکاملی مورد توجه قرار گیرد. ساندرم West باا تشنج های Epileptic spasm ، تاخیر یا پسرفت تکاملی و یک الگوی خاص الکتروآنسفالوگرافیک به نام Hypsarrhythmia شناخته می شود. بسیاری از شیرخواران مبتلا به سندرم West از اختلالات ساختمانی مغزی یا بیماری های نورومتابولیک رنج می برند. تنها گروه اندکی از این شیرخواران به عنوان علت نامعلوم تقسیم بندی شده اند. در برخی شیرخواران مبتلا به سندرم West که ظاهر سالم مغزی در MRI دارند، در اسکن های PET و SPECT ناهنجار ی نشان داده اند، لذا نرمال بودن MRI در این شیرخواران به معنای مغز نرمال نیست. سندرم West به شدت مقاوم به درمان است و پاسخ به اکثر درمان ها نامناسب است. در میان داروهای مختلف، ACTH و Sabril داروهایی هستند که در این شیرخواران بیشتر تجویز می گردند. هر چند که بسیاری از شیرخواران پاسخ مناسبی نشان نمی دهند و مکررا نیازمند درمان های دیگری از جمله رژیم کتوژنیک می گردند. در گروهی نیز که دیسپلازی فوکال کورتکس کشف می گردد جراحی صرع می تواند انتخاب بسیار مناسبی باشد و می تواند از آنسفالوپاتی پیشگیری نماید. متاسفانه حتی بعد از کنترل موفق تشنج ها، اکثر این شیرخواران تکامل نرمالی نخواهند داشت و بسیاری علایم اوتیسم را بروز خواهند داد. بعد از شیرخوارگی نیز بسیاری از شیرخواران مبتلا به سندرم West انواع تشنج های دیگر مثل آبسانس آتیپیکال، تونیاک و آتونیاک را بروز می دهند و کودکانی خواهند شد مبتلا به سندرم Lennox Gastaut .

کلیدواژه ها:

سندرم West ، شیرخوارگی ، مقاوم به درمان