سندرم سیمیتار: یک مطالعه موردی

مقدمه: سیمی تار یک همزمانی نادر آنورمالیهای قلبی- ریوی مادرزادی است که اولین بار در 1836 توصیف شده است. این سندرم فرمی از درناژ غیرطبیعی وریدهای ریوی است که در آن وریدهای ریوی به طور کامل یا نسبی به دهلیز چپ نمی رسند. در عوض ورید ریوی به صورت غیرطبیعی به وریدهای سیستمیک یا دهلیز چپ وصل شده در آنجا درناژ می شود. این سندرم معمولا با هیپوپلازی ریوی همراه است. یک طیف گسترده از علایم بالینی در کودکان با این سندرم مشاهده می شود. تظاهرات بالینی شایع در نوزادی عبارتند از دیسترس تنفسی تاکی پنه به دلیل هیپوپلازی ریوی همراه، گردش خون بیش از حد ریوی یا هیپرتانسیون ریوی. مداخلات سریع جراحی برای جلوگیری از بدتر شدن وضعیت عروق ریوی در این کودکان اندیکاسیون دارد.• معرفی بیمار: نوزادی 13 روزه حاصل زایمان طبیعی فرزند اول خانواده با والدینی غیر منسوب که در 7روزگی به دلیل تب برای بار اول مراجعه کرده است در 10 روزگی بدلیل دیسترس تنفسی مجدد بستری به بخش مراقبت ویژه مراجعه کرده است. این نوزاد در ابتدا به دلیل بالا بودن اپاسیتی در گرافی ریه راست با شک به توده مدیاستن خلفی مورد جراحی قرار گرفت؛ که در جراحی فقط هیپوپلازی ریه راست گزارش شد. به دنبال انجام اکوی قلبی مطالعات تکمیلی بیشتر سندرم سیمی تار تشخیص داده شد. اقدامات تشخیصی، درمانی دارویی جهت کنترل هیپرتانسیون ریوی انجام بیمار جهت مداخلات جراحی قلب منتقل بیمارستان امام رضا شد.• بحث نتیجه گیری:در نوزادان با تاکی پنه دیسترس تنفسی اپاسیتی در ریه راست می بایست این سندرم در نظر گرفته شود.

کلیدواژه ها:

سندرم سیمی تار ، هیپو پلازی ریه راست ، آنورمالی های ورید ریوی