سندرم کارتاژنر

مقدمه: KS یک بیماری نادر ژنتیکی با توارث اتوزومال مغلوب می باشد که در نتیجه نقص در بازوی دنین مژک، مژکها بی حرکت می شوند. فعالیت طبیعی مژک ها برای علایم اصلی این سندرم شامل تریاد سینوزیت مزمن، برونشکتازی دکستروکاردیا میباشد. از دیگر علایم میتوان به ناباروری کاهش شنوایی در نتیجه عفونت های مکرر گوش اشاره کرد.• معرفی بیمار: بیمار آقای 35 ساله با سابقه برونشکتازی از کودکی، کاهش شنوایی سینوزیت می باشد که به علت عفونت های مکرر تنفسی مراجعه کرده است.در بررسی اکوکاردیو گرافی تشخیص دکستروکاردی داده شد. در HRCTریه تغییرات برونشکتاتیک سگمان های بازال لوب های تحتانی لوب لینگولا، اکتاری خفیف برونش ها در سگمان مدیال RML nucus filled bronchi در بازال لوب های تحتانی مدیال RMLمشهود بود. در CT سینوس های پارانازال، افزایش ضخامت سینوس های فرونتال، اتمویید ماگزیلاری مشهود بود.انحراف مختصر سپتوم بینی نیز دیده شد. اسپیرومتری بیمار نشان از بیماری های انسدادی داشت. بیمار به مدت 5سال سابقه ناباروری داشته که در نهایت صاحب فرزند میشود.• بحث نتیجه گیری:از آنجا که این بیماری نادر است، اغلب در اثر تشخیص نادرست نادیده گرفته می شود به علاوه به علت نبود تست تشخیصی غیر تهاجمی قابل اعتماد برای KS، معمولا تشخیص بیماری سال ها به طول می انجامد که میتواند مشکلات مزمن تنفسی ایجاد کند از کیفیت زندگی بیمار بکاهد. عفونت های مزمن دستگاه تنفسی مانند برونشکتازی، رینوسینوزیت، اوتیت رینوبرونشیت از اهمیت ویژه ای به خصوص در کودکان برخوردار میباشد. فیبروز کیستیک، عفونت های ویروسی باکتریال درمان نشده برونشکتازی درمان نشده از جمله علل ابتلا به عفونت های مزمن تنفسی می باشند.حال هنگامی که عفونت تنفسی با سایتوس اینورسوس همراه باشد، باید به وجود سندرم کارتاژنر شک کرد.

کلیدواژه ها:

سندرم کارتاژنر ، برونشکتازی ، سینوزیت مزمن ، دکستروکاردی