Dermatofibrosarcoma Protuberans

تومور مهاجم موضعی با منشاء درم است که تمایز فیبروبلاستیک نشان می دهد. طی دهه 3 و 5 عمر شایعترند. موارد کودکی و حتی کونژنیتال هم توصیف شده اند. شروع به صورت ندولهای سفت بدون درد یا پلاک، اغلب در تنه می باشد که طی سالها، برجسته شده و قاعده ضایعه، پلاک سفت اندوره با حاشیه نامرتب است. در مراحل بعدی، ممکن است رشد سریع، اولسر، ترشح و درد وجود داشته باشد. در تشخیص افتراقی، کلویید، درماتوفیبروم، مورفه آ (و مالفورماسیون یا تومور عروقی در موارد شیرخوارگی) قرار دارد و بیوپسی انسیزیونال حاوی بافت زیرجلدی کافی، جهت تشخیص DFSP ایده آل است. گزارشاتی از تشدید رشد طی حاملگی موجود است. در بررسی سیتوژنتیک، (17;22)t (ژن (COL(1)A(1 در کروموزوم 17 و ژن PDGFB در کروموزوم 22) به طور ثابت یافت می شود. رنگ آمیزی (CD(34 مثبت و فاکتور XIIIa منفی به افتراق DFSP از درماتوفیبروم پرسلولار و/ یا بزرگ می انجامد.در DFSP ساده، متاستاز بی نهایت نادر است. درمان استاندارد، Mohs می باشد. بهترین شانس درمان کامل بدون عود، شناسایی زودرس تومورهای کوچک است و در برخی رفرانس ها در صورت جراحی، مارژین بین 2 و 4 سانتی متر توصیه شده است. رادیوتراپی بعد جراحی به کاهش میزان عود لوکال می انجامد. Imatinib که مهارگر تیروزین کینازهایی مثل PDGFR می باشد، درمان FDA-approved برای بزرگسالان با DFSP غیر قابل برداشتن، راجعه و/ یا متاستاتیک می باشد. (800mg/day)