گزارش مورد سندرم Stewart Treves زودرس پس از درمان کنسر پستان در خانمی 37 ساله از مرکز انکولوژی بیمارستان استاد عالی نسب تبریز

مقدمه: سندرم استوارت تروس، آنژیوسارکومی (AS) که روی لنفادم مزمن بازوی افراد درمان شده برای سرطان پستان درگذشته (رادیکال ماستکتومی± دیسکشن غدد لنفی زیر بغل ±رادیوتراپی قبلی) ایجاد می شود که عارضه ناشایعی از ماستکتومی و رزکسیون زیربغلی است و تقریبا در 0/5% بیماران تحت ماستکتومی و دیسکشن زیر بغلی طی 30-1 سال بعد ایجاد می شود. آنژیوسارکوم مرتبط با رادیاشن نیز عارضه نادری است و در مواضع اشعه دیده طی دوره نهفته تا 40 سال ایجاد می شود. در یک مطالعه اپیدمیولوژیک (SEER) ریسک مطلق آنژیوسارکوم ثانوی 7 در صد هزار سال بیماری برای بیماران با کنسر پستانی درمان شده با جراحی و رادیوتراپی است. ریسک LAS (آنژیوسارکوم روی لنفادم) طی 5 سال پس از ماستکتومی حدود 0/50% است و موضع آن سطح داخلی فوقانی بازوی دچار لنفادم همان طرف است که این امر بایستی در انتخاب پروتکل اولیه درمان کنسر پستان مدنظر باشد. آنژیوسارکوم کمتر از 2% کل سارکوم های نسج نرم را شامل شده و انسیدانس کلی آن حدود 0/1در میلیون در سال است. پاتوژنز AS کاملا شناخته شده نیست و شاید مرتبط با عدم تعادل بین نظم موضعی ایمنی و آنژیو ژنزیس باشد که منجر به پرولیفراسیون سلول های بدخیم می شود و یک بدخیمی سلولهای اندوتلیایی است که در Setting لفنادم مزمن یادرماتیتمزمن رادیوتراپی روی پوست ایجاد می شود و به سه سیمای بالینی آنژیوسارکوم بصورت ماکولهای شبه کبودی - پاپولها- وندولها دیده می شود.تشخیص LAS غالبا با عنایت به تاریخچه بیماری و مشاهده دقیق بیمار تحت کنترل صورت می گیرد و غالبا بصورت یک توده سفت و بنفش رنگ یا ندول سوپرایمپوزه شده روی بازوی دارای ادم بدون گوده و قهوه ای رنگ تظاهر می کند و مدت لنفادم قبل از LAS حدود 27-4 سال است که نهایتا پس از نمونه برداری ومعاینه پاتولوژیک تشخیص قطعی می شود در ایمنوهیستوکمیستری تومور عموما رنگ پذیر برای آنتی ژن مرتبط با فاکتور 8 و آنتی ژن CD34 و ویمنتین بوده و بسیاری نیز از نظر آنتی ژن سطحی اندوتلیال (CD31) و VEGFR-3 رنگ پذیرند و حدود AS50% ها مارکرهای تمایز لنفاتیکی همراه با آنتی ژن های مرتبط با اندوتلیوم عروق را نشان می دهند و اکسپرشن Podocalyxin , Podoplanin که مارکرهای اندوتلیوم عروقی اند را نشان می دهند.پیش آگهی LAS بسیار بد و نسبت سوروی آن با آنژیوسارکوم پوست سرو صورت قابل قیاس است. مورتالیته 50 % طی 15 ماه از تشخیص دارد و سوروی 5 ساله حدود 12 % و متوسط سوروی 28-18 ماه است. تمایل به متاستاز در AS بالاست و درگیری ریه- کبد - غددلنفی- طحال و مغز شایع است و پیشآگهی بیماران دارای متاستاز بسیار بد است. درمان جراحی وسیع با مارژین سالم روش انتخابی درمان است و آمپوتاسیون بادیس آرتیکولاسیون شانه برای تومور بازو پیشنهاد می شود (درصورت عدم وجود متاستاز).شیمی درمانی و پرتودرمانی اثر پالیاتیودر درمان LAS دارند و باعث سوروی کلی نمی شوند. گرچه طی درمان سیستمیک آنژیوسارکوم با شیمی درمانی با رژیم های حاوی آنتراسیکلین + ایفوسفامید و یا رژیم ژم سیتابین + تاکسوتر، پاسخ درمانیبالاست ولی درصورت وجود متاستاز، علیرغم پاسخ مناسب Cure شدنی در کار نیست. در آنژیوسارکوم غیر قابل رزکسیون پاکلیتاکسل داروی فعال خوبی است و در بیمار دچار بسط لنفاتیکی رژیم درمانی دارای ستون پایه تاکسول عاقبت خوبی راایجاد می کند. امروز از داروهای آنتی آنژیوژنزسین هم در موارد غیر قابل رزکسیون آنژیوسارکوم استفاده می کنند.بیمار خانم 37 ساله است که دو سال قبل بعلت کارسینوم پستان راست تحت MRM و دیسکشن زیر بغلی (مرحله T2NIM0 فاقد گیرنده هورمونی) تحت کموتراپی و رادیوتراپی قرار گرفته است. از یکسال قبل دچار تورم بدون توده پیش رونده بازو ودست راست (لنفادم) شده و از 4 ماه قبل ضایعات پاپولوندولر بنفش رنگ که بسیار پرعروق بوده و با کوچکترینتروما و خراش خونریزی واضح داشتند روی سطح داخلی فوقانی بازوی راست بیمار ایجاد شده از یکی از این ندولها (به قطرcm 5/1-1) در سطح داخلی بازوی راست بیوپسی بعمل آمد که پاتولوژی آن آنژیوسارکوم بوده است و بیمار تحت بررسیکامل رادیولوژیکی با MRI و اسکن و Management قرار گرفت. این بیمار بعلت سن پایین و کوتاه بودن شروع بیماری از زمان ایجاد لنفادم معرفی می شوند.