گزارش موردی نادر از وقوع ترومبوز شریانی با تظاهر ایسکمی اندام تحتانی در دو بیمار مبتلا به گرانولوماتوز وگنر

مقدمه: گرانولوماتوز وگنر (Wegener’s Granulomatosis) نوعی واسکولیت سیستمیک عروق کوچک است که علایم آن ناشی ازدرگیری راههای هوایی فوقانی، ریه، کلیه، چشم، دستگاه گوارش، قلب، پوست وطحال می باشد. این بیماری اغلب همراه باترومبوزنیست اگر چه ترومبوز عروق کوچک و بزرگ اینتراکرانیال، ترومبوز عروق ریه و ترومبوز شریانی اندام ها شرح دادهشده است ولی به طور کلی وقوع حوادث ترومبوآمبولیک در بیماری نادر است.معرفی بیمار: دو بیمار مبتلا به گرانولوماتوز وگنرکه با ترومبوز شریان های با سایز متوسط اندام تحتانی مراجعه کرده بودندگزارش میشود. بررسی در مورد کمبود پروتئین C و S آنتی ترومبین 3 ، وجود فاکتور V لیدن وسندروم آنتی فسفولیپید درمورد آن ها نکته غیر طبیعی نداشت و این دو بیمار به سندروم آنتی فسفولیپید مبتلا نبودند. ایسکمی شریانی با اقدامات درمانیبرطرف شد و به گانگرن منجر نگردید.نتیجه نهایی: به نظر می رسد علت زمینه ای ایجاد ترومبوز مرتبط با آسیب اندوتلیوم و با مکانیسم بیماری زایی خود بیماریباشد. توصیه می شود با توجه به این که موربیدیته انسداد و ایسکمی شریانی به صورت گانگرن اندام است در موارد درد اندامدر این بیماران به احتمال وجود انسداد و ترومبوز توجه نموده و اقدامات پاراکلینیک مانند سونوگرافی داپلر رنگی و آنژیوگرافی جهت تایید یا رد آن به عمل آید و در صورت وجود ترومبوز عوامل خطر (کمبود پروتئین C و S آنتی ترومبین III، وجود فاکتور V لیدن وسندروم آنتی فسفولیپید آنتی بادی ) شناسایی و رفع گردد و در غیر اینصورت با توجه به اینکه زمینه گرانولوماتوز وگنر در ایجاد ترومبوز نقش دارد دوز بالای داروهای ایمونوساپرسیو مانند استروئید و داروهای سایتوتوکسیک مانند اندوکسان رژیم درمانی می باشند.

کلیدواژه ها:

ترومبوز سرخرگ ها ، گرانولوماتوز وگنر ، نرسیدن خون به عضو