سندرم مونیر-کان: یک مورد نادر

سندرم مونیر-کان (MKS) یک اختلال مادرزادی نادر با بزرگ شدن نای و برونش های اصلی است. این سندرم اولین بار توسط Pierre-Louis Mounier-Kuhn در سال ۱۹۳۷ همراه با عفونت های مکرر ریه بیماران معرفی گردید و از نظر تشریحی به عنوان تراکئوبرونکومگالی (TBM) در سال ۱۹۶۲ توصیف شده است. علت سندرم مونیر-کان ناشناخته است، اما تصور می شود که استعداد خانوادگی و وراثت از طریق مکانیسم های اتوزومال مغلوب می تواند در بروز این سندرم نقش داشته باشد. بیماران  معمولا با علائم شایعی نظیر سرفه و تنگی نفس مزمن که ممکن است مشابه با علائم بیماری های انسدادی مزمن ریوی باشد به مراکز درمانی مراجعه می کنند. در عکس رادیوگرافی ممکن است اتساع نای و برونش های اصلی به صورت غیر طبیعی مشاهده شود. در تصویربرداری سی تی اسکن، اگر اندازه نای، برونش اصلی راست و برونش اصلی چپ به ترتیب بیش از ۳ سانتی متر، ۲/۰-۲/۴ سانتی متر و ۵/۱-۲/۳ سانتی متر باشد، باید به این بیماری مشکوک شد. عوارض همراه سندرم MKS شامل برونشکتازی و آمفیزم و هم چنین در برخی موارد ایجاد تراکئوبرونکومگالی  می باشد . مدیریت این سندرم به دلیل نادر بودن آن پروتکل استانداردی ندارد. بیمار گزارش شده در این مطالعه، مردی ۴۶ ساله، بدون سابقه بیماری قبلی و غیرسیگاری بود که به دنبال ایست قلبی-تنفسی بستری گردید. در سیر درمان، به دنبال رفلاکس صفراوی و پر شدن کیسه متصل به سوند معده (NG Tube) با هوا، بیمار تحت بررسی قرار گرفت و با تشخیص احتمالی فیستول تراشه به مری، سی تی اسکن (CT) انجام شد که در آن، قطر برونش اصلی بیش از ۳۲ میلی متر گزارش گردید. در نهایت در بررسی های به عمل آمده در بخش مراقبت های ویژه به صورت کاملا تصادفی شواهدی از سندرم مونیر-کان در معاینات و سی تی اسکن وی مشاهده شد که در این گزارش مورد معرفی می شود.

کلیدواژه ها:

Mounier-Kuhn syndrome ، tracheobronchomegaly ، MKS ، مونیر-کان ، تراکئوبرونکومگالی ، MKS