الگوی سیستم ثبت بیماری آتروفی عضلانی نخاعی برای ایران

مقدمه: بیماری آتروفی عضلانی نخاعی یک بیماری نادر ژنتیکی از نوع عصبی- عضلانی بوده و علل عمده مرگ ومیر نوزادان محسوب می شود که بر نورون های حرکتی نخاعی تاثیر می گذارد. تنوع درجات این بیماری و  نبود سیستم ثبت اطلاعات کامل و یکپارچه مانع از کیفیت در ارائه مراقبت، تشخیص زودهنگام و درمان به موقع می شود. بنابراین، سیستم ثبت بیماری به عنوان مکمل پرونده پزشکی بیمار تلقی می­شوند. هدف از این پژوهش ارائه الگوی سیستم ثبت بیماری آتروفی عضلانی نخاعی در ایران بود. مواد و روش کار: پژوهش حاضر از نوع کاربردی بود. ابتدا با روش توصیفی-مقایسه ای، ویژگی­های سیستم ثبت ملی (پاکستان، جمهوری چک، استرالیا و کانادا) و سیستم های ثبت بین المللی (تحقیقات کاربردی در ارزیابی و درمان اختلالات عصبی عضلانی اروپا (ترت ان ام دی)، مراقبت هوشمند و ری استور) برای بیماری آتروفی عضلانی نخاعی بررسی و مقایسه شد. سپس، الگوی اولیه پیشنهادی سیستم ثبت آتروفی عضلانی نخاعی برای ایران طراحی و با روش دلفی در دو دور توسط خبرگان اعتبارسنجی شد. جامعه پژوهش شامل ۱۵ نفر از خبرگان با تخصص انفورماتیک پزشکی، مدیریت اطلاعات سلامت، متخصص مغز و اعصاب و ژنتیک پزشکی بود که نمونه گیری به صورت غیر تصادفی هدفمند انجام شد. درنهایت، مواردی که بالای ۷۵ درصد توافق را کسب نمودند در الگوی نهایی لحاظ و موارد کمتر از ۵۰ درصد از الگو حذف شد. یافته ها: از ۷۹ مولفه که به نظرخواهی خبرگان رسید؛ ۵۸ مولفه در دور اول دلفی و پنج مولفه در دور دوم دلفی توافق جمعی بیشتر از ۷۵ درصد را کسب کردند. بنابراین، الگوی نهایی سیستم ثبت بیماری SMA در ایران شامل هشت بعد و ۶۳ مولفه بود. ویژگی های مربوط به الگوی سیستم ثبت  SMAدر ابعاد هدف، ساختار (نوع سیستم ثبت، روش اجرای سیستم ثبت و سازمان های مشارکت کننده)، منبع داده (اولیه و ثانویه)، گردآوری داده (روش، مسئول، مکان گردآوری داده و معیار ثبت داده)، کنترل کیفیت داده (روش های ارزیابی و ویژگی های کیفیت داده)، امنیت (نحوه دسترسی و روش های امنیت داده)، تحلیل داده و گزارش دهی و انتشار اطلاعات (نحوه گزارش دهی، بازنمایی و فواصل زمانی گزارش دهی) طبقه بندی شدند. نتیجه گیری: انتظار می­رود الگوی ارائه شده بتواند در بهبود مدیریت پیامد بیماری آتروفی عضلانی نخاعی، ارائه خدمات بهتر، دستیابی به سیستم اطلاعات یکپارچه و تسهیل در تحقیقات موثر واقع شود.

کلیدواژه ها:

Registry ، Spinal Muscular Atrophy Disease ، Information System ، سیستم ثبت ، بیماری آتروفی عضلانی نخاعی ، سیستم اطلاعات