طراحی مجموعه حداقل داده برای سیستم ثبت بیماری آتروفی عضلانی نخاعی

هدف بیماری آتروفی عضلانی نخاعی شایع ترین بیماری عصبی عضلانی است که بر اعصاب حرکتی نخاعی تاثیر می گذارد. با توجه به افزایش این بیماران، نیاز به جمع آوری داده های با کیفیت و استاندارد در سطح ملی ضروری است که این امر از طریق ایجاد مجموعه حداقل داده امکان پذیر است. بنابراین پژوهش حاضر با هدف طراحی مجموعه حداقل داده برای سیستم ثبت بیماری آتروفی عضلانی نخاعی در ایران انجام شد. روش ها پژوهش حاضر در سال ۱۳۹۹ انجام شد و از نوع کاربردی بود. مرحله اول عناصر داده ثبت شده موجود در پرونده بیماران مبتلا به آتروفی عضلانی نخاعی در ایران با روش توصیفی شناسایی شد. مرحله دوم با روش توصیفی مقایسه ای، عناصر داده مورد نیاز در سیستم های ثبت ملی و بین المللی مقایسه شد. مرحله سوم، مجموعه حداقل داده اولیه در قالب پرسش نامه طراحی شد و اعتبارسنجی آن با روش دلفی در ۲ دور، به ۱۶ نفر از افراد خبره با تخصص مغز و اعصاب و ژنتیک داده و از آن ها نظرخواهی شد. در نهایت، مواردی که توافق جمعی ۷۵ درصد و بیشتر را کسب کردند در مجموعه حداقل داده نهایی لحاظ شدند. داده ها با روش آمار توصیفی از طریق نرم افزار اکسل نسخه ۱۹ تحلیل شدند. یافته ها مجموعه حداقل داده نهایی برای بیماری آتروفی عضلانی نخاعی شامل ۶۵ عنصر داده بود که در ۱۰ زیر مجموعه جمعیت شناختی، تاریخچه بالینی بیمار، تاریخچه خانوادگی، آزمایش های تشخیصی و ژنتیک، وضعیت تنفسی، وضعیت حرکتی، وضعیت تغذیه ای، اقدامات دارویی و درمانی، ارائه دهنده خدمت و مرگ و میر دسته بندی شدند. نتیجه گیری به منظور گردآوری داده های یکسان و سیستم اطلاعات یکپارچه، وجود مجموعه حداقل داده بیماری آتروفی عضلانی نخاعی پیشنهاد می شود که می تواند نقش مهمی در بهبو د کیفیت اطلاعات، ارزیابی درمان و پیشرفت بیماری، برنامه ریزی و سیاست گذاری سلامت در سطح ملی و کاهش هزینه های درمانی داشته باشد.

کلیدواژه ها:

Minimum data set (MDS) ، spinal muscular atrophy (SMA) ، Data registry ، آتروفی عضلانی نخاعی ، مجموعه حداقل داده ، سیستم ثبت