یک علت بسیار نادر از لنفادنوپاتی گردنی و آنازارک: یک خانم میانسال با سندروم تافرو

مقدمه/ بیان مساله : بیماری نادر تافرو (TAFRO disease) یک زیرگروه از بیماری Idiopathic multicentric Castleman’s disease (iMCD) می باشد که سرواژه ترومبوسیتوپنی، آنازارک، تب، فیبروز رتیکولین یا اختلال کلیوی و ارگانومگالی است. شیوع این بیماری کمتر از یک مورد در میلیون بوده و به نسبت سایر iMCD ها حادتر، شدیدتر و کشنده تر است. در این مقاله یک خانم میانسال با تظاهرات تیپیک بمیاری تافرو معرفی می گردد.معرفی بیمار : بیمار خانم ۵۰ ساله بدون سابقه بیماری خاصی که با شکایت احساس توده گردنی و بدون علائم دیگری مراجعه کرده است. تنها یافته مثبت در معاینه سیستمیک بیمار چندین غده لنفاوی بزرگ شده در مثلث خلفی گردنی سمت راست بوده که متحرک و بدون چسبندگی با تندرنس مختصر بودند. چهار هفته بعد، علائم تب و لرز و تعریق شبانه به لنفادنوپاتی گردنی اضافه شده و تنها یافته پاراکلینیکال، یک ترومبوسیتوپنی خفیف در آزمایشات اولیه بود. در ارزیابی سونوگرافیک، لنفادنوپاتی گردنی و آسیت خفیف شکمی گزارش شده بود. در سیر آزمایشات بیمار دچار پان سایتوپنی شده که به دنبال آن در لام خون محیطی بیمار اریتروسیت های قطره اشکی و در بیوپسی اولیه لنف نود هایپرپلازی فولیکولر گزارش گردید. در طی بررسی های تشخیصی علائم بیمار تشدید شده و سرفه های خشک و تهوع و استفراغ به علائم اضافه شدند. PET scan انجام شده، لنفادنوپاتی جنرالیزه را نشان داد. در آزمایشات مارکر های التهابی بالا، آنالیز ادرار و پنل روماتولوژیک منفی و بررسی بیماری های عفونی منفی بود. همزمان بیمار دچار اسپلنومگالی، پلوروپریکاردیال افیوژن و ادم اندام تحتانی گردید. در آسپیراسیون مغز استخوان افزایش رده مگاکاریوسیتی و در بیوپسی مغز استخوان فیبروز رتیکولین گزارش گردید. با توجه به شواهد کلینیکوپاتولوژیکال، معیار های بیماری TAFRO مشاهده، و جهت بیمار IL-۶ اندازه گیری شد که بالا گزارش گردید. و با تشخیص TAFRO برای درمان با ریتوکسیماب و پردنیزولون شروع گردید که پاسخ دراماتیک مشاهده شد.

کلیدواژه ها:

بیماری تافرو ، بیماری کسلمن ، لنفادنوپاتی