سندرم برنارد- سولیر در بارداری: گزارش یک مورد

مقدمه: سندرم برنارد سولیر (BSS) یک اختلال خونریزی دهنده مادرزادی نادر است که با ترومبوسیتوپنی و وجود پلاکت های GIANT مشخص می شود. هدف از این مطالعه گزارش بارداری در این سندرم نادر است.معرفی بیمار: یک خانم باردار ۲۳ ساله در هفته سی و هشتم بارداری و تزریق مکرر پلاکت در دوران بارداری، زایمان طبیعی واژینال با اپیزیوتومی داشته و یک نوزاد دختر با نمره آپگار ۹-۸ و وزن طبیعی به دنیا آمد و بیمار. با حال خوب (پس از شش روز) از بیمارستان مرخص شد.نتیجه گیری: بارداری این موارد غیرقابل پیش بینی بوده و مدیریت آن همچنان بحث برانگیز و مبتنی بر مشاوره های چندتخصصی است. تزریق پلاکت، فاکتور فعال نوترکیب VII، دسموپرسین برای کوتاه کردن زمان خونریزی و اجتناب از داروهای ضد پلاکت باید در نظر گرفته شود. دوره پس از زایمان به دلیل خطر خونریزی ثانویه بحرانی ترین زمان است. انتقال جفت آنتی بادی های ضد پلاکتی مادری، خطر ترومبوسیتوپنی آلی ایمونی نوزادان و افزایش خطر خونریزی شدید، مانند خونریزی داخل جمجمه را به همراه دارد.مقدمه/ بیان مساله : سندرم برنارد سولیر (BSS) یک اختلال خونریزی دهنده مادرزادی نادر است که با ترومبوسیتوپنی و وجود پلاکت های GIANT مشخص می شود. هدف از این مطالعه گزارش بارداری در این سندرم نادر است.Introduction: Bernard-Soulier syndrome (BSS) is a rare congenital bleeding disorder characterized by thrombocytopenia and the presence of GIANT platelets. The aim of this study is to report of pregnancy in this rare syndrome

کلیدواژه ها:

سندرم برنارد سولیر ، بارداری ، خونریزی ، ترومبوسیتوپنی