سندرم شوگرن ،گزارش یک مورد در اطفال و با تظاهرات آتیپیک

مقدمه/ بیان مساله : سندرم شوگرن با اختلال عملکرد غدد اگزوکرین شناخته می شود و می تواند در همراهی با سایر بیماری های روماتولوژیک مثل آرتریت روماتویید و لوپوس دیده شود. شوگرن در اطفال بندرت دیده می شود وتظاهرات آن با بزرگسالان متفاوت می باشد . علامت شایع در اطفال، پاروتیدیت می باشد.معرفی بیمار : خانم ۲۲ ساله ای با شکایت هماتمز به مرکز آموزشی درمانی امام علی (ع) مراجعه کردند و تحت اقدامات حمایتی و آندوسکوپی قرار گرفتند . در آندوسکوپی زخم های متعدد در بولب و دئودنوم گزارش شده بود . بیمار در سیر بستری دچار تب ، پان سیتوپنی و اختلال آنزیم های کبدی شدند. همچنین در اخذ شرح حال کامل تر به خشکی دهان و چشم و پوسیدگی مکرر دندان ها از سن شش سالگی اشاره می کردند به صورتیکه چندین دندان مصنوعی داشتند ولی علایم پاروتیدیت را ذکر نمی کردند.علایم مفصلی بصورت آرترالژی و همچنین مالار راش داشتند. با توجه به شرح حال و این اختلالات آزمایشگاهی ، بیمار از نظر لوسمی ها ، هپاتیت های حاد ، TB ، بروسلوز ، COVID ۱۹ و بیماری های روماتولوژیک تحت بررسی قرار گرفت . تست های ANA ، RF ، Anti-RO و Anti-LA مثبت گزارش گردید . با توجه به وجود علائم مربوط به درگیری چشمی و دهانی و مثبت شدن Anti-RO و Anti-LA و رد سایر عللی که منجر به علایم سیکا می شود ، با تشخیص سندرم شوگرن درمان با کورتون و هیدروکسی کلروکین برای بیمار شروع شد.

کلیدواژه ها:

شوگرن ، خشکی چشم ، پاروتیدیت ، خشکی دهان