گزارش یک مورد سندرم کلوواک ( A case report of Klovak syndrome)

سندرم کلوواک شدیدترین نقص مادرزادی مربوط به اندام های تحتانی شکم است. در این بیماری مثانه و بخشی از روده خارج بدن قرار دارد. در نوزادان پسر ناحیه ژنیتال مسطح و کوتاه است و در نوزادان دختر کلیتوریس شکافته شده و احتمال دارد دو روزنه واژنی وجود داشته باشد، روده نیز می تواند کوتاه بوده و در نتیجه مقعد دارای روزنه نباشد.مقدمه/ بیان مساله : این نقص بسیار نادر است و میزان بروز در پسران اندکی بیشتر از دختران می باشد، دلیل مشخصی برای این نقص وجود ندارد. ترمیم از طریق جراحی و اغلب به صورت مرحله ای انجام می شود از طریق جراحی می توان مپانه و اندام های روده ای را دوباره داخل بدن و در جای درست قرار داد معرفی بیمار : نوزاد با جنسیت نامشخص حاصل زایمان طبیعی ۳۹ هفته بدنیا آمده است، دچار سندرم کلوواک می باشد. مثانه در خارج قرار دارد و مجرای مقعدی با ادراری یکی می باشد، نوزاد دفع مدفوع نیز دارد. به علت وسعت ضایعه جنسیت نوزاد نامشخص است ولی ناحیه ژنیتال شباهت بیشتری به جنسیت پسرانه دارد. جهت جلوگیری از sepsis آنتی بیوتیک تراپی انجام گردید و طبق مشاوره جراحی نوزاد نیاز به جراحی دارد و به مرکز جراحی امام علی اعزام شد.بحث و نتیجه گیری : در مراقبت های پرستاری در این نوزادان جهت جلوگیری از عفونت مهم است که ناحیه با گاز استریل مرطوب پوشانده شود و مرتبا تعویض نوزاد انجام گردد. جراحی طی چندین مرحله صورت می گیرد. جراحی ترمیمی معمولا در اولین رو.زها بعد از تولد انجام می شود.

کلیدواژه ها:

کلوواک ، sepsis ، کلیتوریس