گزارش موردی سندرم پاپیلون لفور از دیدگاه دندانپزشکی

مقدمه/ بیان مساله : سندرم پاپیلون لفوراختلال ژنتیکی نادراتوزومال مغلوب است که ویژگی های بارزآن شامل هیپرکراتوزکف دست و پا، بیماری پریودنتال تهاجمی، از دست دادن زودرس دندان های شیری ودائمی، تمایل به پوست خشک وترک خورده است. اتیوپاتوژنز این سندرم تا حدودی مبهم است. با این حال، علل ایمونولوژیک، ژنتیکی و باکتریایی احتمالی پیشنهاد شده است. دندانپزشک اغلب اولین کسی است که با توجه به فروپاشی زودرس پریودنتال بیماری را تشخیص می دهد. این گزارش بالینی تظاهرات دهانی و پوستی از پسر۱۱ساله مبتلا به سندرم پاپیلون لفوررا نشان می دهد.معرفی بیمار : یک پسر۱۱ ساله با شکایت ازدست دادن زودرس دندان ها به بخش بیماری های دهان، فک و صورت مراجعه کرده بود. بیمار قبل از مراجعه به این مرکز به متخصص پوست مراجعه نکرده و سندرم وی تشخیص داده نشده بود .در معاینه داخل دهانی بیمار هیپرموبیلیتی کلاس سه در تمام دندان های مولراول و اینسایزور با ژنژیویت شدید مشاهده شد (شکل ۱) و رادیوگرافی پانورامیک از دست دادن پیشرونده جنرالیزه استخوان را نشان داد (شکل ۲). معاینه خارج دهانی بیمار هیپرکراتوز را در سطح پشتی دست ها (شکل ۳) و پاها (شکل ۴) نشان داد. والدین بیمار نسبت خویشاوندی دختر عمه- پسر دایی داشتند و سابقه علائم مشابه در سایر اعضای خانواده وجود نداشت. بر اساس شرح حال، معاینات بالینی و بررسی های رادیوگرافیک، تشخیص سندرم پاپیلون لفور داده شد. رضایت کتبی آگاهانه از والدین بیمار برای گزارش مورد اخذ شد.

کلیدواژه ها:

سندرم پاپیلون لفور ، پریودنتیت ، هایپرکراتوز کف دست و پا