مدیریت راه هوایی سخت در نوزاد با سندرم پیر رابین

سندرم پیر رابین یا pier robin sequence , یک ناهنجاری نادر مادرزادی است که به علت تغییرات آناتومیک دهان و چانه و راه هوایی منجر به دیسترس تنفسی نوزادو اختلال در تغذیه میشود. در نتیجه نیاز به برقراری راه هوایی مناسب دارد. بیمار مورد نظر , نوزاد ۷ روزه ترم با وزن ۳۳۰۰ گرم بوده است که به دلیل دیسترس تنفسی شدید جهت جراحی گلوسوپکسی به اتاق عمل فرستاده شد.اینتوباسیون در نوزاد بسیار چالش برانگیز بود. پس از چندین تلاش , راه هوایی دهانی برقرار گردید. نوزاد تحت جراحی قرار گرفت و بصورت اینتوبه به NICU منتقل شد. در این نوزادان با توجه به راه هوایی سخت, باید تجهیزات لازم جهت اینتوباسیون سخت فراهم باشدو اینتوباسیون توسط فرد ماهر انجام گیرد.مقدمه/ بیان مساله : سندرم پیررابین یا PRS یک بیماری نادر مادرزادی ست که در واقع تلفیق دو بیماری به نام های میکرونواتیا (فک کم اندازه) و گلوکوپتوز (موقعیت خلفی غیرطبیعی در زبان) است که طی آن راه های تنفسی نوزاد مسدود شده و تنفس و تغذیه را برای نوزاد پیچیده می کند. معرفی بیمار : بیمار نوزاد ترم ۷ روزه با وزن ۳۳۰۰ گرم بود که پس از تولد دچار دیسترس تنفسی شد که باتوجه به گلوسومگالی, چانه کوچک, افتادگی زبان به طرف پایین و خلف دهان و شکاف کام, برای وی تشخیص سندرم پیر رابین گذاشته شد. نوزاد جهت جراحی گلوسوپکسی به اتاق عمل منتقل شد. تجهیزات لازم جهت اینتوباسیون سخت شامل laryngeal mask airway, ویدئولارنگوسکوپ با تیغه ها و اندازه های متفاوت (۰-۱) و همچنین سایزهای مختلف لوله تراشه مناسب برای این سن آماده شد.علائم حیاتی به طور مداوم پایش شد. ضربان قلب در ابتدا ۱۷۵در دقیقه و ساچوریشن اکسیژن با ونتیلاسیون با ماسک ۹۳% بود. برای بیمار ۳ ماکروگرم فنتانیل و ۱۵ میلی گرم تیوپنتال سدیم به صورت وریدی تزریق شد.و پس از چندین تلاش بیمار با تیغه سایز ۱ میلر و لوله تراشه بدون کاف سایز ۳.۵ mm اینتوبه شد و پس از جراحی بهصورت اینتوبه به NICU منتقل شد.بحث و نتیجه گیری : مدیریت راه هوایی در نوزادان با سندرم های درگیر کننده دهان و راه هوایی بسیار چالش برانگیز میباشد. در نتیجه از قبل باید تمامی تجهیزات لازم جهت اینتوباسیون سخت آماده باشد و تلاش جهت اینتوباسیون باد توسط فرد ماهر انجام شود.

کلیدواژه ها:

pierre robin syndrome ، difficult airway ، respiratory distress