گزارش یک مورد بیمار مبتلا به سندرم ولفرام

سندرم ولفرام عبارت است از همراهی دیابت شیرین جوانان، آتروفی عصب بینایی، دیابت بیمزه مرکزی و کری حسی عصبی و گاهی سندرم DIDMOAD نیز نامیده می شود این سندرم یک بیماری ارثی اتوزومال مغلوب و نادر با شیوع ۱ در ۷۷۰۰۰۰ نفر می باشد. اشکال نکامل این سندرم، همچنین مواردی که دارای علائم متنوع دیگری بوده اند نیز گزارش شده است. سیر طبیعی سندرم ولفرام چنان است که بیشتر بیماران سرانجام دچار اکثر عوارض این اختلال نورودژنراتیو پیشرونده خواهند شد. دیابت شیرین جوانان و آتروفی عصب بینایی بهترین معیار تشخیصی سندرم ولفرام است. در این مقاله بیماری معرفی می شود که مبتلا به دیابت شیرین وابسته به انسولین و دیابت بیمزه مرکزی بود و در بررسی های بیشتر آتروفی دو طرفه عصب بینایی و اختلال شنوایی در فرکانس های بالا نیز تشخیص داده شد. والدین کودک نسبت خویشاوندی داشته و بیمار اولین مورد مبتلا در خانواده است.

کلیدواژه ها:

Diabetes mellitus ، Diabetes insipidus ، Optic atrophy ، Wolfram syndrome ، DIDMOAD ، آتروفی عصب بینایی ، دیابت بی مزه مرکزی ، دیابت شیرین وابسته به انسولین ، سندرم ولفرام ، DIDMOAD