گزارش یک مورد بیمار بتاتالاسمی ماژور دارای آگلوتینین سرد

چکید ه   سابقه و هدف   تالاسمی شایع ترین بیماری خونی ارثی در دنیا و در ایران است که مهم ترین علامت آن کم خونی شدید می باشد. بیماران تالاسمی نیازمند دریافت مداوم خون هستند که این تزریق عوارضی را به دنبال دارد. یکی از عوارض، تولید آلوآنتی بادی برعلیه آنتی ژن های گلبول قرمز است که در اثرتزریق خون و تحریک سیستم ایمنی، دربدن بیمار ساخته می شود. یکی از این آنتی ژن ها، آنتی ژن I است. اگرچه آنتی بادی این آنتی ژن شایع نیست اما آنتی بادی حاصله از نوع IgM می باشد که اصطلاحا آنتی بادی سرد نامیده می شود.   آگلوتینین های سرد آنتی بادی هایی هستند که دارای قابلیت آگلوتیناسیون گلبول های قرمز در سرما می باشند و باعث ایجاد آنمی همولیتیکی به نام بیماری آگلوتینین سرد می شوند. اطلاعات دقیقی در مورد شیوع این بیماری در ایران و نیز در بین بیماران تالاسمی در دسترس نیست.   مورد   آقای ۱۸ ساله، مبتلا به بتاتالاسمی ماژور در این طرح مورد بررسی قرار گرفت. در مراجعه برای آزمایش های دوره ای متوجه توده های غیرطبیعی گلبول های قرمز در لام خون محیطی وی شدیم و با دقت بیشتری او را مورد مطالعه قرار دادیم. در بررسی های مجدد وجود آگلوتینین سرد به اثبات رسید.   نتیجه گیری   مطالعات کمی در زمینه بیماری آگلوتینین سرد به خصوص در بیماران تالاسمی در ایران انجام گرفته است، مورد فوق به صورت تصادفی در آزمایش های دوره ای به دست آمد و این در حالی بود که در شرح حال بیمار شکایت خاصی وجود نداشت و در بررسی پرونده بیمار بزرگی طحال به عنوان یافته بالینی دیده شد. کلمات کلیدی: آگلوتینین سرد، بتاتالاسمی ماژور، همولیز، توده های گلبول قرمز

کلیدواژه ها:

B-thalassemia major ، Hemolysis ، Cold agglutinins ، RBC clumps ، آگلوتینین سرد ، بتا تالاسمی ماژور ، همولیز ، توده های گلبول قرمز