مروری بر تالاسمی و عوارض ناشی از آن

تالاسمی، کم خونی همولیتیک شدیدا پیشرونده با توارث ناهمگون و شدت های مختلف می باشد. در تالاسمی کاهش ساخت هر کدام از زنجیره های گلوبین، موجب به هم خوردن نسبت میان زنجیره های آلفا و بتا می گردد و رسوب زنجیره های جفت نشده در گلبول های قرمز آغاز مشکلات بیماران تالاسمی می باشد. علی رغم این که در حال حاضر تزریق واحدهای خونی سازگار مهم ترین روش درمانی در این بیماری می باشد، عمده عوارض به وجود آمده در این بیماران از تزریق واحدهای خونی می باشد که مهم ترین آن ها اضافه بار آهن می باشد که موجب اختلال در عملکرد بافت های آسیب دیده از این عارضه مثل اختلالات قلبی و عروقی، اندوکرین و انعقادی می گردد. سه علت عمده برای پدیده اضافه بار آهن را می توان از اریتروپویز غیر موثر، تزریق خون های متعدد و افزایش جذب روده ای آهن نام برد. درمان توامان تزریق خون و آهن زدایی جهت جلوگیری از رسوب ذرات آهن در بافت های حیاتی، باعث افزایش چشم گیر طول عمر بیماران تالاسمی شده است. امروزه پیوند مغزاستخوان، تعیین مولکولی وجود آنتی ژن های سطحی گلبول های قرمز جهت تزریق واحدهای خونی هرچه سازگارتر و استفاده از فراورده های دارویی جدید در کاهش وابستگی این بیماران به خون در درمان بیماران تالاسمی می تواند امید بخش باشد.

کلیدواژه ها:

Alpha thalassemia ، beta thalassemia ، hemolytic anemia ، تالاسمی آلفا ، تالاسمی بتا ، کم خونی همولیتیک