گزارش یک مورد سندرم کارتاجنر

مقدمه : سندرم کارتاجنر اختلال ژنتیکی نادری است که شامل تریاد برونشکتازی، سینوزیت مزمن و سایتوس اینورسوس می باشد. یکی از علل بروز این تریاد در سندرم کارتاجنر می تواند اختلال حرکت اولیه مژک ها باشد. هدف : هدف از این مطالعه گزارش یک مورد نادر مبتلا به سندرم کارتاجنر و اختلال حرکت اولیه مژک ها جهت شناخت بیشتر این بیماری ها می باشد.معرفی بیمار : بیمار پسر ۱۶ ساله ای بود که در تاریخ ۳ فوریه ۲۰۱۶ با تب (۴۰ درجه سانتی گراد)، تنگی نفس، سرفه مولد (خلط دار) و تشخیص پنومونی، در بخش داخلی بیمارستان ۲۲ بهمن گناباد بستری شد. بیمار تحت اقدامات تشخیصی همچون الکتروکاردیوگرافی، رادیوگرافی قفسه سینه، سونوگرافی شکم و لگن و سی تی اسکن با رزولوشن بالا و بدون کنتراست برای قفسه سینه، شکم و سینوس ها قرار گرفت. الکتروکاردیوگرافی شواهد دکستروکاردی شامل Pمنفی در لیدهای I و II، Poor R Progression در اشتقاق های V۱ تا V۶، موج بلند R در اشتقاق V۱ و فقدان موج R در اشتقاق V۶ را نشان می داد. در رادیوگرافی قفسه سینه، آپکس قلب و قوس آئورت در سمت راست و حباب هوای معده زیر دیافراگم راست مشاهده شد. سی تی اسکن قفسه سینه نشان دهنده برونشکتازی، پرهوایی و انفیلتراسیون دوطرفه و سی تی اسکن شکم نشان دهنده سایتوس اینورسوس (طحال و معده در سمت راست و کبد در سمت چپ) بود. در سونوگرافی شکم، کبد و کیسه صفرا و همچنین زائده آپاندیس در سمت چپ و طحال در سمت راست مشاهده شد. سرانجام نتایج بیوپسی بینی و تست آنتی تریپسین، ابتلای وی به سندرم کارتاجنر و PCD را تایید کرد.

کلیدواژه ها:

سندرم کارتاجنر ، اختلال حرکت اولیه مژک ها ، سایتوس اینورسوس ، دکستروکاردی