بررسی و نحوه ایجاد بیماری پوستی Hidradenitis Suppurativa(HS)

(HS) Hidradenitis suppurativa نوعی بیماری پوستی است که با توده های کوچک و دردناک زیر پوستی همراه با التهابی مزمن و شدید شناخته می شود. این بیماری به شکل غالب عمدتا پس از بلوغ در بندهای پو ستی مانند زیربغل و کشاله ران دیده می شود. پاتوژنز زمینه ای HS مربوط به اختلال در سیستم ایمنی ذاتی ا ست و در نهایت باعث ایجاد پا سخ التهابی کنترل ن شده در بخش فولیکولار پوست و سینوس های دردناک، آبسه و زخم هایپرتروفیک می گردد.بر اساس نتایج منتشر شده، ۴۰-۳۰٪ بیماران مبتلا به HS سابقه خانوادگی دارند. این چنین برداشت می شود که HS می تواند به عنوان یک صفت یکنواخت به ارث برسد که علت آن می تواند نقص در مسیر پیام رسانی notch یا به عنوان یک اختلال پلی ژنیک ناشی از نقص در ژن های تنظیم کننده تکثیر اپیدرم و یا نقص در عملکرد سیستم ایمنی بدن با شد. در اکثر موارد این بیماری به دلیل جهش در کمپلکس -secretase گزارش شده است. این کمپلکس یک مجموعه پروتئاز چند زیر واحدی است که سوبسترای خود را در دومین عرض غشایی برش می دهد. شناخته شده ترین سوبسترای -secretase پروتئین پیش ساز آمیلوئید است، یک پروتئین تراغشایی بزرگ که وقتی تجزیه شود، یک پپتید کوتاه ۴۳-۳۷ آمینواسیدی به نام آمیلوئید بتا تولید می شود. -secretaseدر پردازش مربوط به چندین پروتئین تراغشای نوع I دیگر مانند Notch ، ErbB۴ , E-cadherin, N-cadherin, ephrin-B۲ , CD۴۴نیز نقش دارد.HS تاثیر زیادی بر بسیاری از بیماری های متابولیک، التهابی و روانی دارد. به نظر میرسد مرحله اول این بیماری شامل هایپرکراتوز فولیکولی، ان سداد، ت شکیل و پارگی کی ست با شد که در نهایت منجر به یک واکنش التهابی گ سترده خواهد شد. طبق مطالعات و یافته ها به نظر میر سد تغییرات در چندین ژن موثر در عملکرد سد اپیدرمال و یا التهاب، در ایجاد این بیماری نقش دارد. مطالعاتانجام شده بر روی میکروبیوم پو ست بیماران HS وجود دیس بیوزیس را ن شان می دهد که می تواند منجر به ایجاد یک پاتوبیوم یابیان افزایش یافته فاکتور های حدت توسط باکتری های غیر خطرناک شود که احتمالا توسط التهاب میزبان هدایت می شود.

کلیدواژه ها:

Hidradenitis suppurativa (HS) ، التهاب ، بیماری پوستی