بررسی عوارض اندوکرینی در بیماران مبتلابه تالاسمی ماژور: مطالعه مروری

زمینه و هدف: تالاسمی ماژور نوعی هموگلوبینوپاتی است که به دنبال نقص در ساخت زنجیره پلی پپتیدی هموگلوبین ایجاد میشود. روشهای درمانی مناسب سبب افزایش طول عمر بیماران و بروز عوارض شده است. بیماران مبتلابه تالاسمی ماژور جهت حفظ حیات خود، به صورت مادام العمر نیازمند تزریق خون می باشند و ازاین رو دچار رسوب بیش ازحد آهن در بافتها و اختلالات اندوکرینی می گردند. هدف از این مطالعه، ارزیابی اختلالات غدد درونریز در بیماران مبتلابه تالاسمی ماژور بود.مواد و روشها: پژوهش حاضر از نوع مروری و به روش مطالعه کتابخانه ای و جستجوی مطالب از منابع الکترونیک و نمایه شده شامل Iran medex, Google Scholar, Pubmed, SID با کلیدواژه thalassemia major، complications، management، blood transfusion و endocrine system استفاده شد و 132 مقاله به دست آمد. از بین این مقالات، مقالاتی که متن کامل آنها موجود بود و در شش سال اخیر منتشرشده بودند، موردبررسی بیشتر قرار گرفتند. در این مطالعه عوارض اندوکرینی در بیماران مبتلابه تالاسمی ماژور موردمطالعه قرار گرفت.یافته ها: در 90 مطالعات انجام شده در خصوص بیماران مبتلابه تالاسمی ماژور شایع ترین عارضه اندوکرین، هایپوگنادیسم بوده که ناشی از تجمع آهن در غدد گنادوتروپ میباشد و همین امر موجب تأخیر در بلوغ خواهد شد. طبق نتایج این پژوهش عارضه هایپوگنادیسم با تزریق نامنظم دفروکسامین، عدم شلات درمانی در سن مناسب و پایین بودن سطح تحصیلات مادران ارتباط مستقیم داشت و شیوع آن در پسران بیشتر از دختران بود. در 10 باقی مطالعات، عوارض اندوکرینی شایعی مانند دیابت، هیپوتیروئیدیسم و هیپوپاراتیروئیدیسم نیز دیده شد.نتیجه گیری: فراوانی نسبتا بالای عوارض اندوکرین در بیماران مبتلابه تالاسمی ماژور اهمیت مصرف منظم داروهای شلات درمانی (دفروکسامین) همراه ترانسفیوژن خون برای پیشگیری و همچنین بررسی های منظم و دورهای بیماران (آهن و فریتین سرم) مبتلابه تالاسمی، جهت تشخیص و درمان بهموقع این اختلالات را تأکید میکند. ازاینرو برنامه ریزی برای پیشگیری و درمان این اختلالات که میتوانند کیفیت زندگی بیماران را تهدید کنند، ضرورت دارد.

کلیدواژه ها:

تالاسمی ماژور ، عوارض ، ترانسفیوژن ، اندوکرین