یک علت بسیار نادر از لنفادنوپاتی گردنی و آنازارک: یک خانم میانسال با سندروم تافرو
- سال انتشار: 1402
- محل انتشار: پنجمین کنگره گزارشهای موردی بالینی
- کد COI اختصاصی: CCRMED05_266
- زبان مقاله: فارسی
- تعداد مشاهده: 536
نویسندگان
پزشکی، گروه داخلی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی ایران، تهران، ایران
پزشکی، گروه داخلی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی، تهران، ایران
پزشکی، گروه داخلی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی ایران، تهران، ایران
پزشکی، گروه داخلی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی ایران، تهران، ایران
چکیده
مقدمه/ بیان مساله : بیماری نادر تافرو (TAFRO disease) یک زیرگروه از بیماری Idiopathic multicentric Castleman’s disease (iMCD) می باشد که سرواژه ترومبوسیتوپنی، آنازارک، تب، فیبروز رتیکولین یا اختلال کلیوی و ارگانومگالی است. شیوع این بیماری کمتر از یک مورد در میلیون بوده و به نسبت سایر iMCD ها حادتر، شدیدتر و کشنده تر است. در این مقاله یک خانم میانسال با تظاهرات تیپیک بمیاری تافرو معرفی می گردد.معرفی بیمار : بیمار خانم ۵۰ ساله بدون سابقه بیماری خاصی که با شکایت احساس توده گردنی و بدون علائم دیگری مراجعه کرده است. تنها یافته مثبت در معاینه سیستمیک بیمار چندین غده لنفاوی بزرگ شده در مثلث خلفی گردنی سمت راست بوده که متحرک و بدون چسبندگی با تندرنس مختصر بودند. چهار هفته بعد، علائم تب و لرز و تعریق شبانه به لنفادنوپاتی گردنی اضافه شده و تنها یافته پاراکلینیکال، یک ترومبوسیتوپنی خفیف در آزمایشات اولیه بود. در ارزیابی سونوگرافیک، لنفادنوپاتی گردنی و آسیت خفیف شکمی گزارش شده بود. در سیر آزمایشات بیمار دچار پان سایتوپنی شده که به دنبال آن در لام خون محیطی بیمار اریتروسیت های قطره اشکی و در بیوپسی اولیه لنف نود هایپرپلازی فولیکولر گزارش گردید. در طی بررسی های تشخیصی علائم بیمار تشدید شده و سرفه های خشک و تهوع و استفراغ به علائم اضافه شدند. PET scan انجام شده، لنفادنوپاتی جنرالیزه را نشان داد. در آزمایشات مارکر های التهابی بالا، آنالیز ادرار و پنل روماتولوژیک منفی و بررسی بیماری های عفونی منفی بود. همزمان بیمار دچار اسپلنومگالی، پلوروپریکاردیال افیوژن و ادم اندام تحتانی گردید. در آسپیراسیون مغز استخوان افزایش رده مگاکاریوسیتی و در بیوپسی مغز استخوان فیبروز رتیکولین گزارش گردید. با توجه به شواهد کلینیکوپاتولوژیکال، معیار های بیماری TAFRO مشاهده، و جهت بیمار IL-۶ اندازه گیری شد که بالا گزارش گردید. و با تشخیص TAFRO برای درمان با ریتوکسیماب و پردنیزولون شروع گردید که پاسخ دراماتیک مشاهده شد.کلیدواژه ها
بیماری تافرو، بیماری کسلمن، لنفادنوپاتیمقالات مرتبط جدید
اطلاعات بیشتر در مورد COI
COI مخفف عبارت CIVILICA Object Identifier به معنی شناسه سیویلیکا برای اسناد است. COI کدی است که مطابق محل انتشار، به مقالات کنفرانسها و ژورنالهای داخل کشور به هنگام نمایه سازی بر روی پایگاه استنادی سیویلیکا اختصاص می یابد.
کد COI به مفهوم کد ملی اسناد نمایه شده در سیویلیکا است و کدی یکتا و ثابت است و به همین دلیل همواره قابلیت استناد و پیگیری دارد.