میزان فاکتور هشت و فون ویلبراند و ارتباط آن ها با علایم بالینی در ناقلین قطعی هموفیلی در اصفهان

چکید ه   سابقه و هدف   تمایل به خونریزی در ناقلین هموفیلی A از سال ها قبل شناخته شده به طوری که برخی حتی با سطح فاکتور ۴۰% تا ۶۰% نیز، دچار خونریزی های غیر طبیعی می شوند. هدف از مطالعه تعیین سطح فاکتور VIII و فون ویلبراند و بررسی ارتباط آن ها با علایم بالینی در ناقلین قطعی بود.   مواد و روش ها   این بررسی توصیفی بر روی ۴۹ زن ناقل قطعی هموفیلی A در سال ۱۳۸۹ انجام شد. آزمایش PTT ، PT ، F. VIII و vWF انجام و ارتباط آن ها با نمره علایم بالینی توسط آزمون پیرسون و ۱۷ SPSS بررسی شد.   یافته ها   میانگین PT ۳/۱ ± ۶/۱۲ ثانیه، PTT ۲/۴ ± ۳/۳۶ ثانیه، فاکتور VIII ۶/۲۲ ± ۵/۵۲ درصد بود. میانگین Ag : vWF ۲/۳۵% ± ۷/۸۳% و میانگین نمره علایم بالینی ۷۵/۱% ± ۵/۱% بود. فقط ۲ نفر(۴%) از ناقلین دارای نمره علایم بالینی ۵ و بالاتر بودند. آزمون t نشان داد که در ناقلین قطعی بین نسبت فاکتور VIII به vWF : Ag با نمره علایم بالینی ارتباط قابل ملاحظه ای وجود داشت(۰۰۶/۰ p= ).   نتیجه گیری   آزمایش های PTT ، PT ، فاکتور هشت، vWF : Ag و نمره علایم بالینی در غربالگری ناقلین هموفیلی A هر کدام به تنهایی نمی تواند کمک کننده باشد لذا به نظر می رسد، تنها تعیین نسبت فاکتور هشت به vWF : Ag می تواند در بررسی احتمال ناقل بودن مفید باشد. ولی برای تشخیص قطعی ناقلین، هم چنان نیاز به انجام آزمایش های مولکولی و ژنتیکی می باشد.

کلیدواژه ها:

Key words: IRAN ، Hemophilia A ، Hemorrhage ، Carrier State ، کلمات کلیدی: ایران ، هموفیلی A ، خونریزی ، ناقل