گزارش یک مورد سندرم پروتیوس با همانژیوم
- سال انتشار: 1397
- محل انتشار: کنگره ملی گزارش های موردی بالینی
- کد COI اختصاصی: CCRMED02_122
- زبان مقاله: فارسی
- تعداد مشاهده: 1224
نویسندگان
استادیار، فوق تخصص عفونی اطفال، مرکز تحقیقات سلامت کودکان نوزادان، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی گلستان، گرگان، ایران
دانشجوی پزشکی، بیمارستان طالقانی گرگان، دانشگاه علوم پزشکی گلستان، گرگان، ایران
دانشجوی پزشکی، بیمارستان طالقانی گرگان، دانشگاه علوم پزشکی گلستان، گرگان، ایران
سوپروایزر آموزشی، بیمارستان طالقانی گرگان، دانشگاه علوم پزشکی گلستان، گرگان، ایران
چکیده
مقدمه: سندرم پروتیوس یک اختلال ژنتیکی نادر است که مشخصه اصلی آن رشد بیش از حد استخوان، پوست سایر بافت ها به همراه مالفورماسیون های عروقی خال های اپیدرمال توده های زیر جلدی است. در این مقاله یک مورد سندرم پروتیوس با همانژیوم وسیع گزارش می گردد. معرفی بیمار: بیمار دختر 11ساله ای مبتلا به سندرم پروتیوس با همانژیوم وسیع در فلانک سمت راست همراه با افزایش رشد غیر قرینه دراندام های تحتانی وضایعه پوستی استخوانی همی هاپیرتروفی می باشد که با شکایت همانژیوم پوستی تب مراجعه کرده است. همانژیوم بیمار از روز قبل تندر متورم شده از روز قبل بیمارتب بالا داشته که با دارو کنترل نشده است بیمار مورد مطالعه، با کرایتریای جنرال (توزیع موزاییک ضایعات، سیر پیشرونده، وقوع اسپورادیک) وکرایترای اختصاصی (سه مورد از گروه شامل: اپیدرمال نووس، رشد بیشتر انگشتان پا، همی هایپرتروفی صورت یک مورد از گروه شامل: واسکولار مالفورماسیون) انطباق دارد. سابقه بیماری در پدر، مادرو اقوام درجه 2،3 دیگر فررزندان این بیماروجود ندارد در این بیمار، با افزایش سن، رشدنامتقارن نابرابر انگشتان دوم وسوم پای چپ، پیشرونده بوده است. رشد هوشی بیمارنرمال می باشد. از نظر سونوگرافیک انطباق با تصاویر MRI در این بیمار احتمال اول Soft Tissue Hemangioma مطرح می باشد. بنظر می رسد که با توجه به متعدد بودن ضایعه گستردگی آن در بافت نرم درمان های غیرجراحی همچون امبولیزاسیون اسکلروتراپی برای بیمار مدنظر باشد.• بحث نتیجه گیری: باتوجه به شدت عوارض سندرم پروتیوس مرگ زودرس درمبتلایان به این سندرم، تشخیص زودرس این اختلال باعث کاهش میزان مرگ ومیر عوارض آن می شود. این بیماران باید از نظر دفورمیتی های پیشرفته استخوان، همانژیوم تومورهای خوش خیم بدخیم پیگیری شوند. از آنجایی که خطر ترومبوز آمبولی ریه در این بیماران وجود دارد امکان جراحی با محدودیت هایی همراه است.کلیدواژه ها
سندرم پروتیوس؛ همانژیوم؛ همی هاپیرتروفی صورتمقالات مرتبط جدید
اطلاعات بیشتر در مورد COI
COI مخفف عبارت CIVILICA Object Identifier به معنی شناسه سیویلیکا برای اسناد است. COI کدی است که مطابق محل انتشار، به مقالات کنفرانسها و ژورنالهای داخل کشور به هنگام نمایه سازی بر روی پایگاه استنادی سیویلیکا اختصاص می یابد.
کد COI به مفهوم کد ملی اسناد نمایه شده در سیویلیکا است و کدی یکتا و ثابت است و به همین دلیل همواره قابلیت استناد و پیگیری دارد.