گزارش یک مورد فیبرودیسپلازی استخوانی شونده پیشرونده

  • سال انتشار: 1396
  • محل انتشار: مجله دانشگاه علوم پزشکی گرگان، دوره: 19، شماره: 3
  • کد COI اختصاصی: JR_GOUMS-19-3_016
  • زبان مقاله: فارسی
  • تعداد مشاهده: 197
دانلود فایل این مقاله

نویسندگان

مرتضی اولادنبی

Gorgan Congenital Malformations Research Center, Golestan University of Medical Sciences, Gorgan, Iran

طاهره حدادی

Nurse, Sayad Shirazi Hospital, Golestan University of Medical Sciences, Gorgan, Iran

انورسادات کیان مهر

Assistant Professor, Department of Medical Biotechnology, School of Advanced Technologies in Medicine, Golestan University of Medical Sciences, Gorgan, Iran

نادر منصور سمائی

Assistant Professor, Department of Medical Genetics, School of Advanced Technologies in Medicine, Golestan University of Medical Sciences, Gorgan, Iran

مهرداد آقایی

Associate Professor, Department of Internal Medicine, School of Medicine, Golestan University of Medical Sciences, Gorgan, Iran

چکیده

فیبرودیسپلازی استخوانی شونده پیشرونده بیماری بسیار نادر با توارث اتوزمال غالب، شدت بیان متغیر و نفوذ کامل است. میزان شیوع آن یک در دو میلیون نفر تخمین زده می شود و توسط جهش در ژن ACVR۱ که کد کننده رسپتور نوع ۱ پروتئین مورفوژنیک استخوانی است؛ ایجاد می گردد. تاکنون ۱۵ جهش در این ژن گزارش شده است. اکثریت موارد این بیماری ناشی از جهش های جدید است که به صورت اسپورادیک نمایان می شوند. در این مقاله یک دختر ۲۰ ساله که به مدت ۱۱ سال از فیبرودیسپلازی استخوانی شونده پیشرونده رنج می برد معرفی شده است.

کلیدواژه ها

Fibrodysplasia ossificans progressiva, ACVR۱, Autosomal dominant, فیبرودیسپلازی استخوانی شونده پیشرونده, ACVR۱, اتوزومال غالب

اطلاعات بیشتر در مورد COI

COI مخفف عبارت CIVILICA Object Identifier به معنی شناسه سیویلیکا برای اسناد است. COI کدی است که مطابق محل انتشار، به مقالات کنفرانسها و ژورنالهای داخل کشور به هنگام نمایه سازی بر روی پایگاه استنادی سیویلیکا اختصاص می یابد.

کد COI به مفهوم کد ملی اسناد نمایه شده در سیویلیکا است و کدی یکتا و ثابت است و به همین دلیل همواره قابلیت استناد و پیگیری دارد.