سندروم Letterer- Siwe
- سال انتشار: 1401
- محل انتشار: نهمین همایش ملی مطالعات و تحقیقات نوین درحوزه زیست شناسی و علوم طبیعی ایران
- کد COI اختصاصی: BSCONF09_038
- زبان مقاله: فارسی
- تعداد مشاهده: 1118
نویسندگان
فارغ التحصیل رشته ژنتیک ، موسسه غیرانتفاعی نور دانش میمه ، گروه ژنتیک ، اصفهان، ایران
دستیار تخصصی جراحی عمومی ، دانشگاه علوم پزشکی ایران، دانشکده پزشکی ، گروه پزشکی ، تهران، ایران
چکیده
LCH (هیستیوسیتوز سلول های لانگرهانس )،یک بیماری ژنتیکی پرولیفراتیو سلول های لانگرهانس با وراثت اتوزوم مغلوب است که دارای دو نوع چند سیستمی ( Multisystem) و تک سیستمی ( ( Uni System می باشد. اصطلاح هیستوسیت شامل تمام انواع ماکروفاژها و دیگر سلول های دندریتیک (سلول های ارائه دهنده آنتی ژن)، دندروسیت های پوستی و سلول های لانگرهانس (LC) می باشد. این بیماری ، یک بیماری پوستی است که پس از معاینه تشخیص داده می شود و علائم خاصی را نشان می دهد. بیماری Letterer-Siwe، شکل چند سیستمی آن است که یک گروه از اختلالات ایدیوپاتیک است که توسط تکثیر تخصصی سلول های LCH ایجاد می شود. یک بیماری نادر در جمعیت اطفال، که میزان بروز آن سالانه ۵-۴ میلیون است و بین کودکان یک تا سه سال اتفاق می افتد و همچنین حدود ۲-۱ مورد در هر میلیون بزرگسال رخ می دهد. حدود ۱۰% از افراد مبتلا فوت می کنند و تعدادی در معرض بیماری های خطرناک قرار دارند. این بیماری دارای موتاسیون در ژن BRAF-V۶۰۰E است .( BRAF یک کیناز مرکزی از مسیر MAPK تنظیم ، برای حیات سلول است ). سلول های LCH سطح بالایی از سیتوکین های متعدد از جمله IL-۱ تولید می کنند. پاتوژنز LCH ناشناخته است و درمان با توجه به گسترش و شدت بیماری متفاوت می باشد. مطالعات اخیر نشان می دهد که درمان با Vinblastin یا Etoposide و Thymopoetin(TMPO) (پروتئینی که در القای mRNA نقش دارد.) همراه با استروئید ها به جای درمان چند دارویی که در گذشته استفاده می شد، جایگزین شده است . عدم پاسخ درمانی پس از ۶ هفته ، نشانه ی بدترین پیش آگهی است و نیاز به درمان با رژیم های ترکیبی تهاجمی دارد و ممکن است مرگ و میر آن بیش از ۵۰% باشد. این بیماری در مردان رایج تر از زنان است . از نظر کلینیکی LCH قسمت های مختلفی مانند استخوان ها، پوست ، لنف نود ها و CNS را درگیر می کند. سایر علائم عبارتند از:پاپول های اریتروماتوز، پتشی در پوست و اوتیت دو طرفه .کلیدواژه ها
Letterer- Siwe، Letterer- Siwe Symptom، Letterer - Siwe Diseaseمقالات مرتبط جدید
- مروری بر نقش گیاه آرتمیزیا (Artemisia annua) در درمان مالاریا از طب سنتی تا طب جدید
- مروری بر گیاهان دارویی ایران با بیشترین همپوشانی مواد موثره جهت توسعه درمانهای ترکیبی
- اسفرزه (Plantago ovata Forsk) موثر در درمان کولیک شنی در اسب
- تحلیل عوامل موثر بر کاربرد گیاهان دارویی در درمان بیماری کووید-۱۹
- تاثیر روشهای خشک کردن بر کمیت و کیفیت اسانس گیاه دارویی گزنه
اطلاعات بیشتر در مورد COI
COI مخفف عبارت CIVILICA Object Identifier به معنی شناسه سیویلیکا برای اسناد است. COI کدی است که مطابق محل انتشار، به مقالات کنفرانسها و ژورنالهای داخل کشور به هنگام نمایه سازی بر روی پایگاه استنادی سیویلیکا اختصاص می یابد.
کد COI به مفهوم کد ملی اسناد نمایه شده در سیویلیکا است و کدی یکتا و ثابت است و به همین دلیل همواره قابلیت استناد و پیگیری دارد.