در بیماری کاناوانASPA رمان جهش ژنی آسپارتواسیلاز

  • سال انتشار: 1401
  • محل انتشار: چهارمین همایش ملی تحقیقات میان رشته ای در مدیریت و علوم پزشکی
  • کد COI اختصاصی: IRCMMS04_043
  • زبان مقاله: فارسی
  • تعداد مشاهده: 329
دانلود فایل این مقاله

نویسندگان

علی وهابی

گروه ایمونولوژی و ژنتیک، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی ارومیه، ارومیه، ایران

آسوده آلپمان دورماز

دانشکده پزشکی دانشگاه ایگه، گروه ژنتیک پزشکی، بورناوا، ازمیر، ترکیه.

هالوک آکین

دانشکده پزشکی دانشگاه ایگه، گروه ژنتیک پزشکی، بورناوا، ازمیر، ترکیه

حسین اونای

دانشکده پزشکی دانشگاه ایگه، گروه ژنتیک پزشکی، بورناوا، ازمیر، ترکیه

چکیده

بیماری کاناوان یک لوکودیستروفی شدید اتوزومال مغلوب است که با ماکروسفالی، آتاکسی، عقب ماندگی حرکتی و ذهنی شدید، دیسمیلیناسیون و آتروفی اسفنجی پیشرونده مغز مشخص می شود. ژن آسپارتواسیلاز انسانی (ASPA) که استیل زدایی N-استیل-L-آسپارتات را کاتالیز می کند، در بیماری Canavan جهش یافته است. در خانواده ارائه شده آنالیز توالی یابی ژن آسپارتواسیلاز بر روی نمونه خون والدین انجام شد زیرا کودک مبتلا به علت بیماری کاناوان فوت کرده بود. پس از شناسایی جهش، تشخیص قبل از تولد نیز انجام شد و جهش Y۸۸X هتروزیگوت در جنین تشخیص داده شد. در این گزارش، ما یک جهش جدید Y۸۸X را در ژن آسپارتواسیلاز در یک خانواده فامیلی با یک کودک مبتلا به بیماری کاناوان ارائه می کنیم.

کلیدواژه ها

ژن آسپارتواسیلاز (ASPA)، کاناوان، جهش جدید

مقالات مرتبط جدید

اطلاعات بیشتر در مورد COI

COI مخفف عبارت CIVILICA Object Identifier به معنی شناسه سیویلیکا برای اسناد است. COI کدی است که مطابق محل انتشار، به مقالات کنفرانسها و ژورنالهای داخل کشور به هنگام نمایه سازی بر روی پایگاه استنادی سیویلیکا اختصاص می یابد.

کد COI به مفهوم کد ملی اسناد نمایه شده در سیویلیکا است و کدی یکتا و ثابت است و به همین دلیل همواره قابلیت استناد و پیگیری دارد.