گزارش موردی از هموتوراکس خودبه‌خودی در بیمار مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک

سابقه: بیماری نوروفیبروماتوزیس نوع یک، یک بیماری ارثی اتوزوم غالب است که با عوارضی همچون تومورهای خوش‌خیم و بدخیم و درگیری عروقی شامل: پولمونری هایپرتنشن و تنگی شریان پولمونرو آنوریسم عروقی همراه می‌باشد. هموتوراکس خودبه‌خودی یک عارضه نادر و اغلب کشنده در نوروفیبروماتوز نوع یک (NF1: Neurofibromatosis Type1) است که علت آن واسکولوپاتی به‌صورت استنوز یا آنوریسم عروق بزرگ اینتراتوراسیک و تغییرات دیسپلاستیک عروق کوچک در تومور مزانشیال پرعروق می‌باشد. به‌طور شایع، هموتوراکس مرتبط با تومور ناشی از نوروفیبروماتوز می‌باشد و طی آن اغلب شریان اینترکوستال درگیر می‌شود. معرفی بیمار: بیمار مرد 48 ساله‌ای بود که با شکایت تنگی نفس از یک هفته قبل به بیمارستان مراجعه نموده بود. وی ابتدا دچار درد قفسه سینه با ماهیت پلورتیک شده بود که به تدریج افزایش یافته و با تنگی نفس همراه شده بود. روی پوست بیمار، ضایعات نوروفیبروماتوز متعدد و ماکول‌های café au lait وجود داشت. در بررسی هموتوراکس وجود داشت، توراکوتومی برای بیمار انجام شد که بر مبنای نتایج، فیبروتوراکس و پلور ملتهب گزارش گردید؛ اما منشأ خونریزی مشخص نشد. نتیجه‌گیری: در بیماران نوروفیبروماتوزیس نوع یک باید به فکر عوارض عروقی بود و اگر بیمار با اختلال همودینامیک و یا پلورال افیوژن مراجعه نمود، لازم است به سرعت ارزیابی و درمان شود.

کلیدواژه ها:

Hemothorax ، Neurofibromatosis Type 1 ، نوروفیبروماتوز نوع یک ، هموتوراکس