مروری بر روش های مورد استفاده در تولید غذاهای فاقد فنیل آلانین مناسب افراد فنیل کوتونوریا

فنیل کتونوری ( PKU ) به دلیل عدم فعالیت آنزیم فنیل آلانین هیدرولاز ایجاد می شود، این آنزیم باعث تبدیل اسید آمینه فنیل آلانین به تیروزین می شود. به منظور جلوگیری از آسیب های عصبی، این افراد بایستی تمام عمر از رژیم غذایی با فنیل آلانین کم پیروی کنند و در ارتباط با مصرف پروتئین های طبیعی گیاهی و حیوانی دارای محدودیت می باشند. هدف از مدیریت تغذیه افراد مبتلا به PKU ، ارائه یک رژیم کامل غذایی است که قادر به کنترل میزان فنی لآلانین خون باشد در حدی که باعث رشد و عملکرد مناسب مغز شود. محدود کردن فنیل آلانین در موادغذایی مختلف با چالش های بزرگ تکنولوژی، تغذیه ای و ارگانولپتیکی همراه است زیرا پروتئین به عنوان یک عنصر اساسی در ایجاد بافت و تغذیه می باشد. علاوه بر این، پیروی از این برنامه برای بیماران و خانواده هایشان بسیار سخت و خسته کننده می باشد. در این مقاله به یافته های اخیر درباره این بیماری و پیشرفت های جدید در زمینه تولید غذاهای فاقد فنیل آلانین اشاره خواهد شد. همچنین درمورد چالش هایی که متخصصان غذا درتولید غذاهای مخصوص افراد PKU با آنها مواجه هستند بحث می شود.

کلیدواژه ها:

غذای کودک ، تغذیه ، پروتئولیز ، فنیل کتونوری ، فنیل آلانین