مدیریت درمان دندانپزشکی اکتودرمال دیسپلازی هایپوهیدروتیک، گزارش یک مورد

مقدمه: اکتودرمال دیسپلازی  یک بیماری نادر  ژنتیک است که دو یا تعداد بیشتری ساختار اکتودرمال  مانند مو، ناخن، دندان، غدد عرق و .... را درگیر می کند. درگیری های سیستمیک این بیماران شامل هایپوتریکوز ، پوست خشک هایپوپیگمانته و هایپرترمی است. درگیری های داخل دهانی این بیماران شامل الیگودنشیا و دندان های مخروطی ست. .هایپودنشیا، الیگودنشیا و ابنورمالیتی های متعدد در شکل دندان ها(دندان مخروطی) و تاخیر رویش دندانی در هر دو سیستم دندانی شیری و دائمی در این بیماری یافت می شود. گزارش مورد: بیمار پسر 8 ساله مبتلا به دیسپلازی اکتودرمال نوع هایپوهیدروتیک بدون بیماری سیستمیک و سابقه ی بستری شدن در بیمارستان و مورد مصرف داروی خاص مراجعه کرد. شکایت اصلی بیمار عدم رویش دندان های قدامی و آبسه دندان شیری و خروج چرک بود. بنا بر گزارش والدین، کودک با ظاهر دهان خود مشکل داشته و در مدرسه از خندیدن و صحبت کردن امتناع می کرد. همچنین به دلیل کمبود بزاق، سختی در جویدن و بلع گزارش شد. نیازهای زیبایی کودک ارزیابی شد. با توجه به عدم ثبات ابعاد استخوان تا سن 18 سالگی، امکان قرار دادن ایمپلنت دندانی برای او وجود نداشت. نتیجه گیری: در این مطالعه هدف از درمان، بازسازی فکی با روشی مقرون به صرفه و کارآمد از یک سو و ارائه درمانی جامع برای پیشگیری از بیماری های دندانی و درمان های ترمیمی از سوی دیگر بود. درمان های زیبایی انجام شده برای کودک سبب ارتقای اعتماد به نفس کودک شده و در فالوآپ های سه ماهه، 6 ماهه و یک ساله، والدین کودک، پیشرفت عملکرد تحصیلی کودک و ارتقای روابط اجتماعی او را در مدرسه و خانواده گزارش کردند.

کلیدواژه ها:

اکتودرمال دیسپلازی ، الیگودنشیا ، دندان مخروطی ، اکتودرمال دیسپلازی هایپوهیدروتیک ، هایپوتریکوزیس